主诉 病史

 男，18岁。机动车交通事故致颅脑损伤。入院时体格检查：深昏迷，GCS评分7分，双侧瞳孔等大等圆，直径约2 mm，对光反射迟钝；右眼睑可见一2 cm皮肤裂伤，无活动性出血；无鼻腔、外耳道流血及流液；上唇可见一2 cm皮肤裂伤，皮缘齐，污染重，无活动性出血；左侧颞枕部及右侧颞顶部头皮下软组织肿胀；颈稍抵抗，双侧肢体肌力、肌张力查体不合作；巴氏征阴性。 颅脑CT示右侧额叶出血；右侧额部及左侧枕部硬膜下血肿；蛛网膜下腔出血；左侧颞枕骨及右侧颅面骨多发骨折；左侧乳突、右侧上颌窦及左侧蝶窦积液（血）。进行清创缝合术，术后应用营养神经、止血等药物治疗。昏迷半个月后意识清醒，一直讲流利普通话。据病人父母讲述，病人受伤前从未说普通话。病人记忆力、理解力等均正常，给予高压氧治疗。意识清醒1个月后出院，出院时恢复当地口音，不再讲普通话；出院后随访2个月，病人未再讲普通话。 2. 讨论 异地口音综合症（foreign accent syndrome，FAS）是一种由脑组织损伤引起的口音发生改变的罕见病症，主要原因有脑血管疾病、颅脑损伤、多发性硬化症、神经退行性疾病、精神疾病、脑肿瘤等。虽然FAS的发病机制还不清楚，但目前有两个假设。一是受抑制的异地口音神经中枢在本地口音神经中枢受损后开始发挥功能。另一种是本地口音中枢被破坏，但异地口音中枢完好。 当本地口音记忆回路损坏后，原本相对静态的异地口音回路继续发挥功能，进而导致FAS。损坏的回路可以在治疗过程中重新建立，使口音变回当地口音。影像学检查发现FAS通常发生在优势半球损害，常有左额叶、下顶叶、基底节和额叶白质损伤。这些脑组织连接双侧皮层和皮层下网络，在语言产生中起重要作用。这些部位损害会导致语言次序的变化和言语节奏的紊乱，从而出现异地口音。大多数FAS持续时间长，在发病前从未掌握发病后所改变的口音或语言。 本文病例没有持续很长时间，随着疾病的恢复，逐渐恢复当地口音。有研究发现，80%的未昏迷病人会在病因出现72 h内表现出异地口音，而对于昏迷的病人，72,73%的会在苏醒后表现出异地口音。FAS的预后较好，而且大多数病人会在3个月内好转。 FAS的诊断主要依据临床表现。有四个国际通用的标准：①病人及其身边的人都觉得病人说话为异地口音；②这种异地口音与病人患病前所惯用的发音方式有明显不同；③发病前从未使用或学习过病后语言的发音方式；④病人所说的异地口音与中枢神经系统损害有明确的关系。FAS现在没有特效治疗。但多种方法，如DWI、PWI和MRI，有助于我们了解康复过程中的恢复、功能定位和重组。随着恢复，口音通常可以回到原来的口音。在原发性疾病的治疗中，可以通过语言功能锻炼和心理暗示来帮助病人恢复语言功能。