主诉 病史

男性患者，14岁主诉：发现右肝占位2月现病史：2月前无明显诱因出现高热伴寒战，体温最高40.5℃，于当地医院行血常规示WBC、NEUT%升高，胸部CT扫及肝上部提示右肝占位，予退热、抗感染治疗后体温恢复正常。转诊至中日友好医院，行腹部增强CT提示右肝占位，诊断为“肝脓肿”，予口服抗生素治疗（具体不详）。自服一周抗生素后复查腹部CT，提示右肝占位较前增大。转诊至佑安医院，复查腹部增强CT提示右肝占位增强后周边强化、内部局部强化，门脉期及延迟期密度减低，仍诊断为“肝脓肿”，行肝穿刺置管引流，置管2周共引流出暗血性液体250ml；置管期间另行肝占位穿刺活检。期间行结肠镜未见明显异常；腹部BUS提示肝右叶混合回声团。发病以来精神、睡眠、饮食可，二便正常，体重无明显变化。既往史、个人史、婚育家族史：无殊。

查体 辅查

实验室检查：血/尿/便常规、肝肾功能、肿瘤标记物（AFP、CEA、CA19-9、CA125、CA72-4）均无殊。影像腹部BUS：肝剑下2.0cm，肝右叶见巨大中低回声，12×10×10cm，边界清，内回声杂乱不均，见多发小无回声。CDFI：血流信号以周边为主。腹盆增强CT：

图1典型层面1轴位图像（A平扫，B动脉期，C门脉期，D延迟期）                           图2典型层面2轴位图像（A平扫，B动脉期，C门脉期，D延迟期）解读1、该病变影像特征描述正确的是（多选）A.位于肝左叶B.密度混杂，以低密度为主C.可见钙化D.增强呈不均匀强化E.内有多发囊变坏死区答案：BCDE解析：病变体积巨大，位于肝右叶，呈以低密度为主的混杂密度影，边界欠清，平扫可见近边缘处小结节样钙化灶（典型层面1所示），增强扫描动脉期呈不均匀强化、内可见多发无强化的囊变坏死区，可见明确的供血血管（典型层面2所示）。2、该病变最可能的诊断是（单选）A.肝脓肿B.肝血管瘤C.肝细胞肝癌D.肝未分化肉瘤E.肝母细胞瘤答案：D解析：患者为青少年男性，以一过性寒战高热起病，影像学检查提示肝右叶巨大占位，病程中经抗感染治疗后症状有所改善但病变仍呈进行性增大，肝穿刺置管引流可见血性液体。实验室检查方面血/尿/便常规、肝肾功能、肿瘤标记物均未见明显异常，腹部BUS提示病变呈中低回声伴多发小无回声，腹部CT提示病变呈以低密度为主的混杂密度影，内可见钙化，增强后呈不均匀强化、内可见多发无强化囊变坏死区，可见明确的供血血管。综合患者临床资料及辅助检查结果，首先考虑恶性病变。儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤包括肝细胞肝癌、肝母细胞瘤和肝未分化肉瘤，其中肝细胞肝癌往往在慢性病毒性肝炎病史基础上伴有明显的血清AFP水平升高；肝母细胞瘤更常见于10岁以下儿童尤其是婴儿；肝未分化肉瘤发病年龄较肝母细胞瘤偏大，多表现为肝右叶巨大囊实性占位，实验室检查往往无异常发现，根据本例特点首先考虑该诊断。

诊断 处理

诊断手术所见肝脏增大，表面光滑，质地柔软，右肝实质内可触及一巨大肿物，几乎累及右肝；探查余腹腔脏器未见明确异常。顺行切除胆囊，完整切除右半肝。大体病理右半肝大小23×13×11cm，表面被部分包膜、尚光滑。切面可见一灰黄灰褐肿物，13×12×9cm，切面灰白、实性、质糟脆，肉眼似累及肝被膜。免疫组化AFP(-), CAM5.2(-), CEA(部分+), CK7(-), GPC-3(-), Hepatocyte(+), Ki-67(+40%), AE1/AE3(-), Vimentin(+), CD68(+), CD15(-), CD21(-), CD35(-), HMB45(+), MPO(+), Caldesmon(-), Desmin(+), Myo-D1(-), SMA(-), CD34(血管+), Melan-A(-), S-100(-), 特殊染色结果显示：PAS染色(+), 网织纤维(+)最终病理诊断右半肝：高度恶性肿瘤，结合免疫组化及形态，符合肝胚胎性肉瘤（又称未分化肉瘤），侵及肝被膜，离断面未见特殊。

随访 讨论

肝未分化肉瘤是一类较为罕见的肝脏恶性肿瘤，在儿童期肝脏恶性肿瘤中发病率排名第三。该病好发于6-10岁儿童，是一种侵袭性极高的恶性肿瘤，具有较高的局部复发率和远处转移发生率。临床主要表现为腹部包块伴或不伴腹痛，同时可出现多种继发症状（包括肿瘤出血坏死导致的发热、消瘦、纳差、呕吐、腹泻、嗜睡、便秘、呼吸困难等），肿瘤生长过快时可出现自发破裂。实验室检查（包括肝功、肿瘤标记物）往往无明显异常发现。肝未分化肉瘤多表现为肝右叶巨大（多>10cm）囊实性占位，特征性影像学表现为BUS提示病变呈实性而CT提示病变呈囊性。MRI显示病变信号呈异质性，常表现为T1低信号、T2高信号，增强后早期可见假包膜及多发分隔明显强化，晚期可见内部肿瘤结节强化。目前关于该病变组织来源尚存争议，故其病理学表现也较为多样。肝未分化肉瘤预后较差，目前推荐采用包括手术、放疗、化疗在内的综合治疗方案，必要时需要考虑行肝脏移植。儿童疾病谱与成人存在很大差异，进行影像学诊断时应在临床症状、实验室检查之外结合其年龄、性别特点作出综合判断，以期进一步提高诊断准确性。总结肝未分化肉瘤诊断要点：肝未分化肉瘤是一类较为罕见的肝脏恶性肿瘤，好发于6-10岁儿童，临床主要表现为腹部包块伴或不伴腹痛，实验室检查（包括肝功、肿瘤标记物）往往无明显异常发现。该病预后较差，目前推荐采用综合治疗方案，必要时需要考虑行肝脏移植。该病多表现为肝右叶巨大（多>10cm）囊实性占位，特征性影像学表现为BUS提示病变呈实性而CT提示病变呈囊性。MRI显示病变信号呈异质性，常表现为T1低信号、T2高信号，增强后早期可见假包膜及多发分隔明显强化，晚期可见内部肿瘤结节强化。