肾多形性未分化肉瘤-医联

主诉病史

男，48岁，阵发性左肾区刀割样疼痛10小时，伴血尿入院，4天前出现全程肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛。体查：脐周有压痛。超声检查显示左肾中上极一不均质回声光团，大小约5.6 cm×8.4 cm，边界不清，形态不规则（图1），周边及内部见少许血流信号。

查体辅查

超声提示：左肾实性占位病变，肾癌待排。腹部CT平扫显示左肾体积增大，左肾上极见一不规则肿块影，大小约5.9 cm×5.3 cm×9.4 cm，部分边界不清，密度不均匀，平扫CT值约30HU（图2），增强扫描动脉期肿块呈轻度不均匀强化，CT值约36HU，静脉期肿块进一步强化，CT值约47HU，延迟期肿块持续不均匀强化，CT值约56HU，各期强化程度均低于正常肾实质（图3~6）。冠状位重建示肿块与左侧膈肌分界不清并侵犯左肾上中组肾盏（图7）。

诊断处理

CT提示：考虑左肾癌并侵犯左肾上中组肾盏，肿瘤突破包膜，左侧膈脚受累可能。SPECT见左肾内异常放射性稀疏区，肾图曲线呈缓慢排泄型。行左肾根治性切除术，术中见左肾上极局部隆起，未见明确转移灶。术后病理显示左肾表面有肾脂肪囊包裹，上极见肾上腺组织，切开肾上极见6 cm×5.5 cm的肿物，切面囊实性，灰白灰红色，境界尚清。镜下见肿瘤细胞呈梭形，细胞致密，可见核分裂像（图8）。免疫组化：SMA/Desmin/CD117/S-100均阴性；AAT、CD34、CD68部分、ki-67约40%呈阳性。病理诊断：多形性未分化肉瘤（UPS）。

随访讨论

UPS是一种来源于间叶细胞的软组织肉瘤，占成人软组织肉瘤的10%，来源于肾极罕见。UPS好发于下肢，尤其是大腿，其次是上肢和后腹膜。中年男性多见，病因不明，临床表现为腹部肿块，腹痛、伴或不伴血尿。影像学大多表现为形态不规则或类圆形，边界不清，内密度不均匀，平扫呈低密度，钙化极少见，增强后呈渐进性强化，但密度仍低于正常肾实质，可见更低密度的囊变坏死区。绝大多数肾肉瘤为少血管型，瘤内血管纤细，走行不规则[2]。临床上肾UPS需要与下列肿瘤鉴别：①肾癌：大多有球体感，可有假包膜，切面多呈黄色，较大的肿瘤常伴钙化，可有发热、贫血等肾外表现，肿瘤内部血流信号较丰富，周边有血管环绕，呈抱球型。本例患者超声和CT检查均提示肾癌，因此，UPS与肾癌通常需要认真的鉴别。一般来说，UPS通常肿块较大，为少血管型，内囊变坏死部分较多见，本例影像上符合该表现。但UPS在影像学表现没有明显的特异征象，与肾癌鉴别常较困难，确诊仍需要靠病理诊断。②肾盂癌：早期则出现血尿，伴肾盂、肾盏扩张，肿块呈乳头状，UPS肿块大部分位于肾实质内，而肾盂癌整体轮廓位于肾盂内，诊断以尿路造影为主。③肾平滑肌肉瘤：女性多见，好发于右侧，分叶状，直径多在10 cm左右，内回声相对较高，内出血或坏死少见，免疫组化SMA、Vim及desmin可阳性。④肾脂肪肉瘤：有包膜，瘤体内含大量脂肪组织，肿块为黄色，CT见囊样图像，也可根据CT值鉴别，因肿瘤血供主要来源于包膜，肾动脉造影时肿瘤周围的血管显示明显，而向瘤内延伸的新生血管少，免疫组化S-100、Vim、CD99可阳性。