一例疑似急性小脑炎的病历分享-医联

主诉病史

患儿以“发热5天，发现独坐不稳10小时”为代主诉入院，5天前患儿无明显诱因出现发热，最高37.9度，无抽搐，无咳嗽，咳痰，无呕吐，腹泻等症，至中牟县人民医院查血常规提示血象稍偏高，以淋巴细胞为主（家属诉，未见单），予“小儿柴桂退热颗粒,小儿氨酚黄那敏颗粒,小儿豉翘清热颗粒，头孢克肟分散片”口服治疗，10小时前发现患儿独坐不稳，行走须抚行，伴肢体摇晃，家属为求进一步诊治，遂来诊，门诊以“急性脑炎”收入我科，自发病以来，患儿神志清，精神欠佳，饮食，睡眠可，体重无减轻。

查体辅查

神志清，精神可，全身散在点状陈旧性皮疹，压之退色，全身皮肤黏膜无苍白，黄染，全身浅表淋巴结无肿大，口腔粘膜光滑完整，咽腔稍充血，双侧扁桃体无肿大，颈软，无抵抗，胸廓对称，呼吸运动正常，双肺呼吸音清，无干，湿啰音，心前区无隆起，心率132次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，肝脾肋下未及，肠鸣音4次/分，独坐不稳，躯干摇晃，双手持物不稳，指鼻试验，跟膝胫试验不配合，四肢肌力，肌张力正常，病理征阴性。辅助检查我院，化验结果，C反应蛋白0.69mg/L，降钙素原0.20ng/ml,血沉11.0mm/h；免疫功能:免疫球蛋白A0.320g/L，免疫球蛋白E17.48IU/ml；结明三项阴性；传染病四项正常。病毒全套:风疹病毒IgG阳性。血氨34.5umol/L;乳酸1.88mmol/L。肝肾功，心肌酶，电解质正常;凝血功能正常。脑脊液:外观淡红微混，余各项未见明显异常；脑脊液甩片:细胞分类，中性分叶核细胞:9%，淋巴细胞:91%。墨汁染色:未见隐球菌。血常规:白细胞计数正常，淋巴细胞比例偏高。巨细胞病毒IgG阳性，柯萨奇病毒阳性。支原体滴度1:40；心电图:大致正常心电图

诊断处理

1，走路不稳查因:急性小脑共济失调2.呼吸道感染完善颅脑磁共振，给予营养神经，保护脏器等对症支持治疗。

随访讨论

以小脑为主的脑组织变性而引起的随意运动失调的一组征群。本病有遗传性，多于成年期发病。主要表现为四肢共济失调，多以下肢较重，亦可有眼球震颤及吟诗样言语。临床可分3型：无家族史，只有小脑受累，无意向性震颤，可能是小脑皮质性共济失调；如尚有明显意向性震颤、眼球震颤及晚期出现的咽下困难，可能是橄榄、桥脑、小脑性共济失调；如有小脑的共济失调，又有明显意向性震颤，下肢共济失调较轻或并有惊厥及肌阵挛，则可能为小脑齿状核共济失调。可用毒扁豆碱试治。中文名小脑性共济失调外文名cerebellar ataxia一、病因及相关疾病小脑性共济失调可以分为：继发性小脑性共济失调、遗传型小脑性共济失调。继发性小脑性共济失调是非遗传型的原因造成。包括特发性小脑共济失调（idiopathic cerebel-lar ataxia）和有明确病因的获得性共济失调。获得性共济失调的病因包括感染、乙醇中毒、维生素缺乏、多种代谢疾病、线粒体脑肌病、多发性硬化、血管疾病、朊蛋白病、原发性或转移性肿瘤、卵巢、乳腺、或肺脏隐伏的恶性肿瘤导致的副癌综合征。遗传型小脑性共济失调分为常染色体显性遗传型共济失调，常染色体隐性遗传型小脑性共济失调和X连锁小脑性共济失调3种。主要与遗传基因有关。二、鉴别诊断继发性小脑性共济失调是根据病人以往病例及相关临床症状及相关检查进行诊断。遗传型小脑性共济失调的临床诊断相当困难。临床上从什么角度出发去肯定和分型遗传型小脑性共济失调。这是诊断遗传型小脑性共济失调重要原则。现如今可以说要从临床表现去肯定是何种基因的疾病特异性不高，可能性很小。为此对于一个临床医生而言，Harding的分类方法仍然很重要。如果医院有技术和设备，病人也有意愿，应该进一步基因检测。基因诊断作为临床辅助诊断的手段，尚难像肌电图、CT一样得以推广，而且遗传型小脑性共济失调是复杂的遗传疾病。只有在将来基因分类诊断成为医院常规诊断检查手段时，详细的基因分类才可真正为小脑性共济失调提供诊断依据。三、治疗原则使用激素治疗急性小脑性共济失调，认为短期应用肾上腺皮质激素或静脉注射大剂量免疫球蛋白，可以取得满意疗效。但激素应慎用，而且不宜较长时间应用。本病的急性期可以采用皮质激素结合营养神经、抗炎抗病毒等疗法治疗，并通过研究证明预后较好。也可以应用复方丹参注射液联合高压氧疗法；丁螺环酮是改善共济失调症状的安全有效药物。其在临床上应用常规药物治疗加康复训练的同时，加口服丁螺环酮，并研究证明患者在平衡性及协调性方面均有显著改善。