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患者,女,89岁,因发热、下肢麻木3周而就诊。实验室测试显示C-反应蛋白、肌酸酐、髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体(130U / ml)水平升高,并存在微血尿。下肢神经传导研究揭示了多发性单神经炎,入院行进一步治疗。
入院后,患者诉头痛、咯血伴严重的腹痛。头部和胸部计算机断层扫描(CT)分别显示了腔内出血和弥漫性肺泡出血。对比增强的腹部CT显示第4段的肝脏出血(图1A)。肝血管造影揭示了4段动脉分支和多个微动脉瘤的外渗
肝动脉瘤的形成在MPA中非常罕见,更典型地表现为结节性多动脉炎。在我们的患者中,迄今为止,仅报告2例MPA合并肝动脉瘤患者,其中1例死于破裂。值得注意的是,MPA中肝动脉瘤破裂是罕见但致命的,而利妥昔单抗诱导缓解在这种情况下是有效的。