卵巢息肉样子宫内膜异位症-医联

主诉病史

患者， 41 岁，因右腹部胀痛、腰痛 20+天，于 2017 年 7 月 3 日收入我院妇科。患者 5+年前体检发现子宫右后方约 2. 3 cm 占位，选择随访观察。入院前 20+天因自觉右腹部胀痛、腰痛伴便秘及肛门坠胀感于外院就诊，超声检查提示宫体偏右侧附件区有一大小约 14. 8 cm×9. 3 cm 欠规则无回声团，内见 2. 8 cm×2. 1 cm 稍强回声团附着于囊壁。

查体辅查

随后患者于我院就诊，门诊 2017 年 6 月 17 日阴道超声检查提示:子宫前壁下份肌壁间查见直径 1. 2 cm 弱回声，周边探及血流信号，考虑子宫肌瘤; 子宫右后方查见 14. 8 cm×9. 1 cm×13. 2 cm 囊实性占位，囊内可见细弱点状回声，内见分隔( 见图 1A) ，实性部分大小 3. 1 cm×2. 2 cm×3. 0 cm，内探及丰富血流信号( ＲI = 0. 51) ( 见图 1B) 。并查血清肿瘤标志物，其中糖类抗原 CA19-9 升高，为 117. 5 U/ml( 参考值＜ 30. 9 U/ml) ，糖类抗原 CA125 升高，为 136. 8 U/ml( 参考值＜35 U/ml) 。后于 2017 年 6 月 20 日行盆腹部 CT 示:子宫直肠陷凹见一分隔囊实性占位，以囊性成分为主，形态不规则，大小约 12. 7 cm×11. 3 cm×8. 3 cm，肿块上达腰 5 锥体下缘水平，向下占据子宫直肠陷凹，推挤子宫向左向前移位，与子宫外壁、周围肠道分界欠清，增强扫描呈实性成分及分隔强化，可见右侧“卵巢血管蒂”征; 左侧附件区未见明显异常;膀胱、直肠壁未见增厚; 腹膜、大网膜及盆腹膜未见明显增厚，未见明显结节影;腹盆腔未见明显积液;未见增大淋巴结;盆壁脂线清晰，骨质未见破坏。患者于 2017 年 7 月 3 日入院进一步诊治，查体: T 36. 7℃， P 70/min，Ｒ 20/min， BP 95/60 mmHg，体质量 43 kg，身高158 cm，体质量指数( BMI) 17. 22 kg/ m2。消瘦，余内科查体无特殊。妇科查体: 子宫右后方及右侧附件区扪及一大小约 10 cm 囊肿，边界尚清楚，表面尚光滑，活动度欠佳，无压痛;三合诊无特殊。患者既往身体良好，平素月经规律，无痛经，末次月经 2017 年 6 月 26 日， G1P0。入院考虑诊断: ①盆腔肿物:卵巢恶性肿瘤? ②子宫肌瘤。入院后完善术前相关检查及准备，拟行剖腹探查术+右侧附件切除术，必要时扩大手术范围。遂于 2017 年 7 月 4 日于全身麻醉下行剖腹探查术。术中见: 右侧卵巢增大，约15 cm× 15 cm，与子宫右侧壁及右后壁、盆底、右侧盆侧壁粘连，且较致密;右侧输卵管及左侧附件未见明显异常;子宫因肿物推挤，呈左前位;小肠袢与右侧盆侧壁粘连; 阔韧带、圆韧带、子宫骶骨韧带、膀胱、直肠前壁、大网膜、阑尾、横膈等外观正常; 无盆腹腔积液。0. 9%氯化钠液冲洗盆腹腔，并留腹腔冲洗液送细胞学检查。纱垫保护腹部切口并排开盆腹腔其他组织，分离右侧卵巢与周围组织粘连，切除右侧附件。台下剖视右侧卵巢，内见分隔状囊肿，最大约 12 cm，最小约 1 cm，内均含巧克力囊液，囊壁光滑;最大囊肿内见一游离的直径约 3 cm 实性团块，类圆形，边界清楚，表明凹凸不平，剖面为灰黄色，质韧。切取部分囊壁及实性团块术中送冰冻病理检查，余予10%甲醛固定后送石蜡病理检查。切除右侧附件后见子宫右后壁、右侧盆腹膜均见散在片状灰黄色腐朽样组织。遂切除该类组织及其附着的盆腹膜及子宫浆膜层。

诊断处理

术中冰冻病理检查结果示:子宫内膜异位症( EMT) 。向患者及家属交待术中情况，并交待术后病理检查可能有更深层次病变可能，必要时需再次手术治疗。后行关腹，术毕。术后诊断: 右侧卵巢宫内膜样囊肿，子宫肌瘤，肠粘连，盆腔 EMT 分期( Ⅲ期中型) 。术后恢复良好。术后石蜡病理检查结果回示:灰白褐色囊壁样组织一块，体积9. 5 cm× 7. 5 cm×4. 5 cm，外壁光，内壁附少许咖啡色样物，壁厚 0. 1～ 0. 5 cm，诊断为( 右侧卵巢) 宫内膜囊肿伴息肉样子宫内膜异位( 见图 2) 。出院后予亮丙瑞林治疗 3 个月。随访 4 月，无复发。

随访讨论

息肉样子宫内膜异位症( polypoid endometriosis) 属于 EMT 的一种特殊亚型，系良性病变。该病目前国内外报道不多。复习国内外相关文献，国内有 7 篇文献报道共计 23 例病例;国外仅约十余篇来自不同二级学科的文献报道相关病例。该病首次被描述是在 1952 年，由 Benz 等［1］于乙状结肠上发现一肿块，类似 EMT，暂称之为息肉样子宫内膜瘤。到了 1980 年， Mostoufizadeh 和Scully 才通过3 例临床病例首次正式提出这一概念［2］，该文报道的3 例病例中发现该病的年龄分别为 65、 47、 55 岁，发生部位分别为卵巢、阴道、宫颈及阴道前穹窿，预后均良好。由此总结:息肉样子宫内膜异位症是由于 EMT 组织中含有类似子宫内膜息肉样的组织而命名，因为其息肉样实性组织类似于恶性肿瘤，且该病的罕见性，容易造成误诊及过度治疗。由于息肉样子宫内膜异位症系 EMT 的一种亚型，故其生物学特性类似于 EMT。在子宫内膜以外的部位出现、生长、浸润，形成结节及包块。因此，其发生的部位同 EMT 可多种多样。综合多篇文献，其发生部位包括:直肠、乙状结肠、卵巢、结肠、子宫浆膜、子宫旁组织、阴道黏膜、宫颈黏膜、输卵管、输尿管、膀胱、尿道旁腺、阴道旁软组织、大网膜、后腹膜等［3～7］。总结国内报道的 23 例病例及对比国外部分病例发现以下特点: ①发病年龄:位于27～54 岁，平均发病年龄40. 05 岁，中位数发病年龄 43 岁［3～7］，我们报道的该病例亦接近国内报道病例发病年龄的平均数及中位数。而国外文献报道发病年龄位于 23～78 岁，好发于绝经后妇女， 60%的病例出现在 50 岁以后，平均发病年龄 52. 5 岁［8］，其中国内与国外的差异可能与该研究为会诊选择性病例有关，也可能与种族不同或绝经后运用激素药物等有关。②病史及临床表现: 大多为体检发现，并表现为盆腔肿物;大多病例合并子宫腺肌病，因此其中 4 例伴有痛经，这 4 例中 1 例伴有月经增多， 1 例伴有月经紊乱［3］。发现阴道内肿物的患者则表现为阴道不规则流血［3］、性交后出血［5］、阴道流液［6］。发生于乙状结肠的患者表现为便血伴肛门刺痛［7］。可见其临床表现与其病灶发生部位密切相关，却无明显特异性。Parker 等［8］报道的 24 例中 11 例患者接受了外源性雌激素或雌－孕激素联合治疗， 1 例同时患有卵巢卵泡膜细胞瘤。并有 3 项研究总结 10% ～ 30%患者均服用过外源性雌激素、 GnＲH 或他莫昔芬类药物［9～11］。③发生部位: 其中 17 例为单发， 6 例为多发。1 例发生于乙状结肠［7］; 2 例发生于宫颈及宫颈管内;4 例发生于阴道，多位于阴道后穹窿; 4 例发生于子宫浆膜面; 盆腔内包括子宫直肠陷凹、直肠前壁、直肠后壁、阔韧带等部位发生者有 5 例;发生部位最多的为卵巢，共计 10 例［3～6］。国外有文献报道发生于输尿管、膀胱等［12， 13］。④大体形态:位于卵巢的病灶多为囊实性包块，且与周围组织有粘连，大小约 2～15 cm，其中有 2 例囊肿内有游离性灰黄色息肉样肿块［4］，与我们报道的病例相同。而实性肿块大小约 1～9 cm，大体形态为灰白色、灰红色、灰黄色、灰褐色，息肉样，质软，部分切面有细小的囊腔，呈蜂窝状［3～6］。其大体表现与 Parker 等［8］总结相符合。⑤治疗:均行手术治疗切除相应病灶或行子宫/附件切除术，有 1 例病例过度治疗，行一侧盆腔淋巴结切除［4］。⑥术中冰冻检查:其中 4 例有报道术中冰冻结果， 1 例与术后病理检查相符［3］， 3 例不符合，其中 1 例怀疑腺癌［3］。 ⑦术后病理检查总结如下:镜下见病变组织形态学与发生于子宫腔的子宫内膜息肉相似，病变组织均由子宫内膜样腺体及间质成分构成，表面糜烂或覆盖单层柱状、立方或矮立方上皮。绝经后患者，病变组织内子宫内膜样腺体及间质均呈萎缩性改变。有 2 例伴有局灶呈交界性改变［3， 5 ］。行免疫组化的病例中: 有1例伴有黏液上皮化生及局灶性交界性改变的病例中上皮 EＲ、 PＲ为阴性外［3］，其余病例均为阳性。上皮内表达阳性的还有 CK7、 CK20、 CKpan、 vimentin 等，表达阴性的有 villin 和 CDX-2［3～7］。间质内EＲ、 PＲ表达均为阳性［3～7］。⑧预后:有随访的病例中，随访时间3个月到1年不等，均存活，无复发［3～5］。综上，息肉样子宫内膜异位症是 EMT 中一种预后良好的良性疾病，该病的发生可能与激素运用有关，虽然国内文献无相关病史报道，但可从术后病理免疫组化发现，其上皮及间质均有雌激素、孕激素受体阳性表现，也说明该病与激素有着密切关系，能够为后续治疗方案提供相关依据。但具体发病机制还有待进一步研究。因为该病多表现为囊实性肿块，在临床上多误诊为恶性肿瘤而造成患者精神上的负担以及过度治疗。我们应联合影像学、病理学等多学科合作来减少误诊率以及过度治疗。但目前尚缺乏影像学对该类疾病的总结研究。而临床医生又不应过分依赖影像学资料，多结合病史、查体以及肿瘤标志物等检查结果综合判断。减少误诊，在某种程度减少患者心理负担。术中冰冻病理检查尤为重要，以避免过度治疗。但也应考虑不排除恶性病变或交界性病变的可能性，以避免漏诊。因该类疾病有部分伴有恶变、交界性改变、非典型增生以及上皮化生等病理改变，为冰冻病理检查带来了较大的困扰。而术中冰冻无法运用免疫组化方法，临床经验就成了避免漏诊、误诊的关键。在预后以及复发率方面，因目前有报道随访的病例随访时间均较短，还需更多研究来判断该病的复发率是否与其他 EMT 相似。术后是否可同 EMT 一样运用促性腺激素释放激素类似物进行后续治疗还有待研究。由于激素可能是目前研究总结的该病的发病因素之一，该类患者是否能运用短效口服避孕药也还有待研究。临床医生应交代患者密切随访，适当调整随访时间，为患者提供最优质的诊治方案。