反复心悸、上腹胀痛原因追查-医联

主诉病史

反复心悸气促3年，上腹胀痛1年，症状加重5天患者于3年前开始活动后感心悸气促，持续十余分钟至数小时不等，无头晕头疼，无心前区疼痛。双下肢不肿，夜间可以平卧。在我院门诊用"消心痛"后心悸可缓解，但上述症状反复发作。2年前患者感上腹部胀痛，间断发作，进食后加重。1年qiam心悸气促加重，下肢水肿，夜间不能平卧，阵发性胸闷气短，端坐呼吸。在我院心内科住院。

查体辅查

血压60/100mmHg,脉搏67/min,呼吸18/min,神清，慢性病容，全身皮肤及巩膜无黄染，口唇发绀，舌体不大。颈软，颈静脉无怒张，肝颈征（-），双肺呼吸音尚清，未闻干湿啰音音。叩诊心界向左下明显扩大，心率67/min,律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，移动性浊音（-），肝右肋下3横指，脐上1横指，质中，剑突下轻压痛，脾肋下及边，质中，无压痛。双下肢不肿。心电图示：窦性心律，I度房室传导阻滞，陈旧性下壁心梗图形，左前分支阻滞心脏彩超：心脏彩超：心室壁肥厚，收缩功能减低（提示限制性心肌病可能）；右房占位性病变（黏液瘤可能），少量心包积液腹部超声及CT见肝脏明显肿大（未见肝静脉、下腔静脉扩张等肝淤血表现），脾大

诊断处理

限制性心肌病心衰给予纠正心衰、改善心肌重构等对症治疗，建议患者上级医院心肌活检

随访讨论

患者在北京阜外医院行心肌活检示：心肌淀粉样变性淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。临床一般分为原发性和继发性：发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以上病因，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。临床表现1.限制型心肌病最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿，无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。由于心室僵硬，可致左心室舒张早期充盈速度减慢。2.充血性心力衰竭较常见。常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音，系由心肌收缩功能减退所致，随病情加重，心衰症状可进行性加重。3.体位性低血压患者可出现此症状，多由血管和自主神经淀粉样变性所致；此外还与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。4.心律失常颇常见，病变累及传导系统者，多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞以及发作性窦性静止。此外，并可检获阵发性室上性心动过速、房颤、频发性室性期前收缩，甚至室性心动过速及心室颤动。5.心绞痛淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。大部分病人胸前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良。6.体检可发现颈静脉充盈，有库斯莫尔(Kussmaul)征，舒张期额外心音。一些病例可有二尖瓣关闭不全的心脏杂音。目前该病尚无特效疗法。近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解，可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性：（1）引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体（轻链）血清浓度的细胞毒制剂，如氧芬胂（苯丙酸氮芥）；（2）类淀粉物前体（轻链）的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断；（3）淀粉样物前体进展为原纤维的过程能被某些物质所防止，因为这些物质能干扰溶酶体对纤维前体的聚集或多肽链的摄取或降解；（4）刺激组织吞噬细胞，加速类淀粉样物质的降解。对继发性淀粉样变性的治疗目的是治疗引起淀粉样变性的原发疾病，并结合上述4种方法消除或修饰类淀粉纤维。血液透析对某些淀粉样变性可能有效，但对于有心肌淀粉样变病人不适合。秋水仙碱干扰溶酶体对纤溶前体的摄取和降解，对淀粉样变所致的腹痛有效，但对心脏淀粉样变无效。在淀粉样变性中，对糖皮质激素的应用有争论。糖皮质激素虽能暂时缓解症状，但动物实验表明其有加速类淀粉物沉积的作用。2.对症治疗洋地黄类制剂对淀粉样变心肌病的充血性心力衰竭无效，并易发生心律失常和猝死。利尿药的使用要避免脱水和虚脱，并可发生体位性低血压，应予注意。对房室传导阻滞者，如有生命危险，应安装埋藏式起搏器。3.手术治疗肝脏移植手术能防止疾病的进展，并可能逆转淀粉样物质在某些组织中的沉积；但当心肌严重浸润时，肝、心联合移植是惟一可能有效的方法。