完全内脏反位合并新生儿先天性食管闭锁-医联

主诉病史

患儿，男，第1胎第1产，生后2天，因“吐沫、呛奶2天”入院。查体：生命体征平稳，体重3200 g。精神反应尚可，口唇无发绀。双肺呼吸音粗，可闻及散在湿啰音。心尖搏动最强点位于右侧锁骨中线第5肋间，未闻及明显杂音。腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，腹壁静脉无显露，肠鸣音正常。胃管置入约5 cm处受阻。

查体辅查

X线胸片及腹部平片：心尖位于右侧，肝脏位于左上腹，胃泡位于右上腹，符合镜面右位心表现；两肺纹理增重。心脏彩色多普勒超声：镜面右位心，动脉导管未闭，卵圆孔未闭。腹部超声：肝脏位于左侧腹腔内，脾脏位于右侧腹腔内，内脏反位；肝脏、胆囊、胰腺、脾脏声像图未见异常，门静脉血流及频谱未见明显异常。上消化道造影：心尖位于右侧，肝脏位于左上腹，胃泡位于右上腹，腹部肠管积气尚均匀；自胃管注入少量泛影葡胺后，见食道上段约胸3椎体水平呈椭圆形盲袋，壁柔软，黏膜规则，未见明显充盈缺损及龛影（图1）。术前诊断：先天性食管闭锁，食管气管瘘；内脏反位；新生儿肺炎。

诊断处理

患儿在全麻下经左胸行气管食管瘘结扎，食道端端吻合术。术中检查发现奇静脉位于脊柱左侧，左肺有3个肺叶，近端食道盲端、远端食道与气管分叉上方主气管相通，食道两侧盲端相距约1.5 cm。结扎气管食管瘘，游离食管后，端端全层间断吻合。患儿术后抗感染、肠道外营养支持、呼吸机辅助通气治疗，24 h后撤呼吸机。术后第3天给予母乳鼻胃管喂养，术后6天经口服稀释的亚甲蓝注射液后，患儿胸腔引流管未见蓝色液体渗出，证实未发生术后吻合口瘘，予以经口喂养，拔出左侧胸腔闭式引流管。术后行上消化道造影检查：造影剂经食管通过良好，未见明显狭窄及吻合口瘘（图2）。术后第10天患儿恢复良好，治愈出院，无并发症发生。

随访讨论

内脏反位是一种少见的先天性发育畸形，有两种类型：一种是全内脏反位，左右完全颠倒，即所谓的“镜中人”，发病率为1：80000~1：6 000。本例即属于此型；另一种是部分内脏反位，多伴有其他复杂畸形，发病率低于1：1 000 000。先天性食管闭锁是一种少见的先天性畸形，其发生率为1：4500~1:2 000，占消化道发育畸形的第3位，常合并食管气管瘘，同时合并有内脏反位则罕见。手术通常选择经右胸行先天性食管闭锁根治、食管气管瘘结扎术，奇静脉位于右侧，采用胸膜外入路，用刀柄或剥离子推开胸膜，显露奇静脉，并予以结扎切断，在奇静脉后方找到食管气管瘘，将瘘管予以结扎，并行两断端食管吻合。通过对该患儿术前评估，该患儿心脏右位，考虑奇静脉、主动脉走形及食管等发育也是完全反位，所以选择经左侧进胸行食管闭锁根治术，便于操作。术中证实了奇静脉位于左侧胸腔，予以结扎后，分离纵膈胸膜，并行食管闭锁根治、食管气管瘘结扎术。总之，先天性食管闭锁是新生儿严重的畸形，本病易并存其他脏器畸形，做好术前评估并决定手术方案及预后判断非常重要。