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Castleman病
主诉 病史
患者，女，58岁，因“左侧颌下无痛渐长性肿块1年”入院。患者1年前发现左颌下一“蚕豆”大小肿块，逐渐增大。检查：双侧颌下隆起，触诊左侧耳后可及一直径约1.0 cm肿大淋巴结，右侧耳后可及两枚直径约1.0 cm肿大淋巴结，均质地韧，界限清楚，无活动，无触压痛；双侧颌下各可及肿块3枚，左右两侧最大直径分别约3.0 cm和2.5 cm，界限清楚，活动度尚可，无触压痛；双侧颈部各可及肿大淋巴结1枚，直径约1.5 cm，活动度尚可，无触压痛。
查体 辅查
颌颈部彩超见：双侧颈部、颈背侧及颌下、颏下可探及较多类圆形低回声区，较大者位于颏下偏左侧，大小约2.6 cm×2.1 cm×1.3 cm，界限清楚，形态不规则，皮髓质结构异常，淋巴门结构偏离。初步诊断：双侧颌下肿块。局麻下行“左侧颌下肿块切取活检术”。
诊断 处理
病理诊断结果：“左颌下”淋巴结淋巴组织高度增生（图1），以滤泡间区浆细胞增生为主，伴小血管增生，结合免疫组化标记，倾向为浆细胞型Castleman病（系统性）。免疫组化标记：CD138（2+），CD79a（2+），CD20（2+），CD3（2+），CD5（2+），CD21/35（灶性网状+），CD10（灶性+），κ（2+），λ（1+），IgG（1+），S-100（－），Ki-67（2+）。
随访 讨论
Casetleman病属病因未明的的反应性淋巴结病变，据临床表现可分为局限性（LCD）与多中心性（MCD）。CD的发病机制尚未明了，可能起源于机体免疫调节缺陷，导致淋巴结中B细胞及浆细胞的过度增生所致；还可能与某些疾病相关，如HIV感染、POEMS综合征、淀粉样变性、肾功能不全、淋巴瘤等。各年龄段均可发病，男女比例接近，病程长短不一，可见于全身各部位，常发生于纵膈（40%）。 LCD患者可选择外科手术进行治疗，治愈率较高；MCD患者则不宜行外科手术治疗，需行全身治疗，预后不佳。不能耐受手术活检的全身淋巴结肿大患者，PET-CT是诊断CD的有效手段。MCD与恶性淋巴瘤在临床表现、颌颈部彩超、上腹部及纵膈CT等方面相似，若在患者身体条件允许的情况下，首先表现为颌颈部淋巴结肿大者都需行活检以明确诊断。目前尚无治疗CD的标准方案，可选择激素、化学治疗或抗CD-20单抗等多种疗法。
发布于 18-08-10 09:36
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