肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤-医联

主诉病史

患者女，52岁。1年前无明显诱因出现右侧腰部胀痛，间歇性发作，改变体位疼痛无明显减轻，无血尿、脓尿，无尿频、尿急、尿痛，无排尿中断。体格检查：体温36.5℃，脉搏79次/分，呼吸19次/分，血压122/78mmHg；神志清楚，对光反射灵敏；双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心律齐，未闻及病理性杂音；腹平软，无压痛及反跳痛，肠鸣音正常；双下肢无水肿，全身浅表淋巴结未触及明显肿大。病理检查：送检标本为灰褐色组织一块，切面见一灰白灰黄色区域，呈菜花状，上附管状物一段。镜检：瘤细胞呈片状弥漫分布，形状不规则，胞浆嗜酸性，部分细胞核仁可见；间质内见丰富厚薄不均的血管及组织细胞；输尿管上皮增生

查体辅查

CT平扫：右侧肾盂内见椭圆形稍高密度肿块影，CT值51HU，大小约为33.1mm×20.8mm，病灶边界清楚（图1）。CT增强扫描：肾皮质期肿块呈明显均匀强化，CT值126HU（图2），髓质期肿块强化程度下降，CT值82HU（图3），排泄期肿块强化进一步减退，CT值72HU（图4），强化方式呈现“快进快出”的特点。腹膜后未见明显肿大的淋巴结，腹腔未见积液。CT诊断：考虑右肾盂癌。

诊断处理

免疫组织化学：Vim（－），CD10（－），EMA（－），CK7（－），AE1/AE3（－），Ki-67增生指数：2%左右，SMA（－），S-100（－），ALK（－），CD68（+），CD34血管（+），Des（－），Melan-A（+），HMB45（+）。病理诊断：右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。

随访讨论

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma，EAML）是肾脏血管平滑肌脂肪瘤一种比较罕见的亚型，肿瘤主要是由单核或多核的上皮样细胞和厚壁血管等成分组成。由于缺乏脂肪成分，影像学表现与肾癌类似，术前易被误诊。肾EAML由Mai等首先报道，2004年WHO国际癌症研究机构将其定义为一种具有恶性潜能的间叶肿瘤，以上皮样细胞增生为主，常见细胞间变、核异型性及核分裂像增多。免疫组织化学特点为上皮样细胞表达黑色素细胞标记物（HMB45、Melan-A）和平滑肌标记物（CD68、SMA、desmin）阳性表达，上皮标记物CK、EMA阴性表达。肾EAML多见于女性，没有特征性的临床表现与体征，当肿瘤直径＞4 cm以上时，部分患者可有腹部隐痛、血尿等症状。笔者查阅了国内有关肾EAML影像学的文献。纪建松等报道了15例肾脏EAML的CT平扫和增强表现，认为CT平扫病灶呈稍低或等高密度，可累及肾髓质部分或向外生长，增强扫描动脉期明显或较明显均匀强化，部分病灶内有增粗迂曲的血管，呈“快进快出”方式。胡晓云等报道10例肾脏EAML的CT平扫呈相对高密度，增强呈现“快进慢出”的表现。俞琳芽等报道了18例肾EAML的CT表现为肿瘤大部分与肾实质界限清楚，突出于肾轮廓外，表现为“劈裂征”和“皮质掀起征”等良性肿瘤征象，强化方式有“快进快出”及“快进慢出”两种。