血管平滑肌脂肪瘤-医联

主诉病史

女，63岁。主诉上腹部疼痛不适15 d于2013年5月23日入院。查体无异常。血常规、肝肾功能、电解质均未见明显异常。B超检查示右肾下极一不均质团块，大小约5.2cm×5.0cm×3.8cm。

查体辅查

CT检查示：右肾下极见一不均质团块，大小约5.3cm×4.7cm，增强后不均质强化，见两支右肾动脉影，肿块供血主要来源于下方肾动脉，双侧肾动脉主干未见明显狭窄、受压改变，双侧肾静脉未见明显异常(图1)。

诊断处理

术前诊断为右肾恶性肿瘤。全麻下行后腹腔镜下根治性右肾切除术。术中见右肾中央型肿瘤，局部突出于右肾下极，肾门处未见明显肿大淋巴结，同时见两根平行排列的肾动脉，均来源于腹主动脉，直径无明显差异，均于肾门处进入肾脏。病理检查：肿瘤包膜完整，肿瘤大小5.0cm×4.5cm×3.5cm，位于右肾中下极，中央型，输尿管切缘及肾周组织未见肿瘤浸润；镜下见瘤内出现坏死、少量间变的细胞核，提示预后不良(图2)。免疫组化染色检查：HMB－45、Vim(＋＋＋)，SMA(＋＋)，CD10、Des(灶性＋)，P53、Ki－67(<5%＋)，CK7、S－100(－)。病理诊断为右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma，EAML)伴坏死。术后随访18个月未见肿瘤复发及转移。

随访讨论

小的肾EAML通常没有症状，在体检时发现，通过手术病理确诊。肿瘤较大时会出现肿瘤破裂出血、腰腹痛等症状。镜下EAML常呈现坏死、出血，核异形性和有丝分裂活性，被认为是一种潜在的恶性肿瘤[1]。EAML组织学变异很大，特别是当肿瘤显示不典型特征时易与其他肿瘤混淆。本病确诊依靠病理检查，免疫组化染色检查对确诊及判断预后有重要的作用。由于肾EAML大多数为良性而且可双肾多发，治疗多采用保留肾单位手术，但可能出现局部复发甚至远处转移[2]，对于术中病理不能排除恶性或者细胞异形性明显者可行肾切除术，术后需密切随访。