主诉 病史

患者，女性，44岁，主因“间断发热、乏力8年半，面部皮疹、喘憋1个月”入院。 病史追溯 1 8年半前 患者无诱因出现发热、乏力，活动后气喘，伴口干、手指末端皮疹。诊断考虑“骨髓增生异常综合征”，予沙利度胺口服，乏力较前好转。 2 7年半前 患者自行停药后上述症状明显加重，体温最高达40.2℃。诊断考虑“自身免疫性疾病，系统性红斑狼疮？骨髓增生异常综合征不除外，肝功能异常，肺部感染”。经治疗后体温恢复正常，乏力症状逐渐好转。出院后未规律服药及复查。 3 6年半前 患者因乏力加重，到我科就诊。诊断“系统性红斑狼疮”。予泼尼松、硫酸羟氯喹及吗替麦考酚酯口服治疗后乏力症状缓解，患者病情控制稳定，后逐渐未到门诊复诊，口服用药不规律。 4 1年半前 患者无诱因再次出现发热，无寒战，伴轻度咳嗽、咳痰、四肢无力。诊断“系统性红斑狼疮病情活动”。予甲强龙静点，吗替麦考酚酯口服，以及利尿改善循环等治疗，患者病情好转出院。出院后患者未规律至门诊复诊，自行减药。 5 8个月前 患者再次出现发热，伴乏力，无寒战、咳嗽流涕，口服布洛芬体温可降至正常。考虑“狼疮病情活动”，予大剂量激素及吗替麦考酚酯、抗生素治疗后好转出院。出院后规律服用上述药物，激素缓慢减量，病情控制稳定。 6 3个月前 患者开始信仰某宗教，自行停用激素及吗替麦考酚酯等口服药物，至当地私人中医保健店行按摩治疗（具体方式不详）。 1个月前，患者开始出现面部皮疹及喘憋症状，并逐渐加重，伴颜面部及双下肢水肿、乏力，无法活动，遂再次于我科住院治疗。 血常规 白细胞：2.42x109/L，血小板：43x109/L，血红蛋白：100g/L，血沉：32mm/h，脑钠肽（BNP）前体：5967pg/mL，总胆红素：42μmol/L，直接胆红素：26.1μmol/L，白蛋白：22.4g/L，球蛋白：45g/L，谷草转氨酶：171U/L，抗核抗体：1:320（颗粒型），IgG：30.65g/L，补体C3 ：0.15g/L，补体C4：0.01g/L，类风湿因子：144IU/ml，超敏C反应蛋白：13.8mg/L。 床旁心脏彩超 提示右心肥厚、肺动脉增宽、心脏各瓣口返流、肺动脉压增高（估测87mmHg），左室舒张、收缩功能减低、心包积液。 床旁肝胆胰脾彩超 提示肝内高回声结节、肝实质回声粗糙、门脉流速减低。 床旁肾脏彩超 床旁肾脏彩超未见明显异常。 查体 血压：90/60mmHg，心率：98次/分，体温：36.3℃，呼吸：30次/分，脉搏：98次/分。 患者不能平卧，神志欠清，语音不清，张口呼吸，双肺呼吸音低，可闻及少量湿啰音，心音低沉，律齐，各瓣膜可闻及病理性杂音。 腹平坦，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，面部暗红色皮疹，局部结痂，颜面部及双下肢水肿。 诊断 考虑：系统性红斑狼疮、狼疮危象、肺动脉高压、心力衰竭、心功能IV级（NYHA分级）、低蛋白血症。 考虑患者病情较重，医生多次与其家属谈话建议转ICU治疗。家属表示理解，但因经济方面原因拒绝，愿意承担各种风险。 入院后予甲强龙800mg冲击（建议联用丙种球蛋白，家属因价格较贵拒绝），辅以吸氧、利尿、补充能量、改善低蛋白血症等对症支持治疗。 结局 入院后次日下午，患者出现喘憋加重，烦躁，神志欠清，语音不清，张口呼吸，尿失禁。请心内科、ICU、麻醉科急会诊，建议转ICU科，予利尿镇静、气管插管、呼吸机辅助呼吸等治疗。 患者持续低血压状态，双瞳孔对光反射减弱，向家属交代病情，家属选择放弃治疗，自动出院。 最终该患者家属仍坚持放弃治疗，回家后患者的结局大家不难想象……这是多么痛的教训，一个年仅44岁的生命就这么结束了。作为医生，真的是觉得非常惋惜。其实，如果这名患者真的重视疾病治疗，没有自行停药，坚持定期门诊复查调整治疗方案，也许就不会酿成如今的悲剧。 总结 临床上，风湿科医生经常会遇到系统性红斑狼疮病情复发的患者，而每个系统性红斑狼疮病情复发的患者几乎都是“不听话”的。 他们总是觉得自己好了，殊不知自行停药或减药可能会出现狼疮活动。而系统性红斑狼疮复发次数多了，病情也会比原来更难控制。这不仅给医生治疗带来的困难，也给家庭带来更大的经济负担。 因此风湿科医生一定要对每一位患者做好用药宣教工作，对“不听话的患者”更应着重强调擅自停药、减药、不规律复查的不良后果。