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【一般资料】 患者,男,21岁 【现病史】 2009年,无明显诱因出现口渴、多饮、多尿,偶伴呕吐、头痛,未予重视及治疗。2011年初,患者感视力进行性下降,以右眼为主。2012年3月,我院眼科检查示右眼视神经萎缩,右眼视野旁中心盲点,盲点相连,颞下缺损。2012年3月,鞍区增强MRI:鞍上囊实性占位,3.36cm×2.08cm×2.25cm,呈短T1、长T2信号,增强后边缘呈环形强化(图1A~C);双侧脑室受压,轻度积水。
【体格检查】 2012年5月入院时体格检查:乳房轻度发育;胡须、腋毛稀少,毛色发黑;阴毛分布正常,睾丸较软,阴茎短小;左眼裸眼视力为0.12、右眼0.03。 【辅助检查】 头颅CT:鞍上池囊实性混杂密度占位,其内及边缘可见线状、不规则灶状高密度致密影,最大横截面1.8cm×1.7cm(图1D);第三脑室及侧脑室扩张。内分泌激素检查:促甲状腺激素4.837mU/L(正常值:0.38~4.34mU/L),睾酮4.76nmol/L(正常值:12.4~42.2nmol/L),其余垂体前叶激素水平正常。
全麻下行翼点入路肿瘤切除术。术后病理诊断为颅咽管瘤及毛细胞星形细胞瘤。术后1年复查MRI示肿瘤切除满意,激素水平基本正常,无激素替代治疗。