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男,10岁。 现病史:患儿2周前无明显诱因出现左侧肢体无力,走路不稳,无上肢乏力,上肢活动持物均正常。无发热,无抽搐,无意识障碍,无恶心、呕吐。 查体:患儿神清,精神可,体位自主,神志清。双侧鼻唇沟居中,伸舌居中,口角无偏斜,左侧腹壁反射及提睾反射均减弱,脊柱四肢无畸形,双侧瞳孔等大等圆。颈软。脊柱四肢无畸形,左上肢肌力Ⅲ级,左下肢肌力Ⅳ级,肌张力正常,右侧肢体肌力肌张力正常,生理反射存在,双侧腱反射亢进,左侧踝阵挛阳性,双侧巴氏征、布氏征(+)。 辅检:颅脑MRI提示:延髓占位。 诊断:延髓毛细胞星形细胞瘤 治疗经过:于全麻下行左侧桥小脑角探查,延髓病变切除术,术后予止血、神经营养、补液等对症支持治疗。术后病理示:“脑干”肿瘤由纤维样梭形细胞组成,部分区域细胞密集,细胞核轻度不典型增生,活检组织提示为毛细胞型星形细胞瘤。明确诊断,遂排除放疗禁忌后,术后瘤床区域放疗,对症处理患者放疗过程中的不良反应。目前患者一般情况可 随访总结:毛细胞星形细胞瘤一种边界较清,缓慢生长,常发生于儿童和年轻人的囊性星形细胞瘤,双相型组织学特点:致密区含Rosenthal 纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴微囊和颗粒小体形成。