主诉 病史

患者，男，21岁。2009年，无明显诱因出现口渴、多饮、多尿，偶伴呕吐、头痛，未予重视及治疗。2011年初，患者感视力进行性下降，以右眼为主。2012年3月，我院眼科检查示右眼视神经萎缩，右眼视野旁中心盲点，盲点相连，颞下缺损。   2012年3月，鞍区增强MRI：鞍上囊实性占位，3.36 cm×2.08 cm×2.25 cm，呈短T1、长T2信号，增强后边缘呈环形强化（图1A~C）；双侧脑室受压，轻度积水。  

图1 颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤术前影像学及术后病理学表现。A.术前MRI T1WI轴位平扫，白色↑示鞍上囊实性占位，短T1信号；B.术前MRI T2WI轴位平扫，白色↑示鞍上囊实性占位，呈长T2信号；C.术前MRIT1WI矢状位增强扫描，边缘呈环形强化，瘤体前方囊性成分囊壁增强（白色↑）较后方囊性成分囊壁增强（蓝色↑）明显；

查体 辅查

2012年5月入院时体格检查：乳房轻度发育；胡须、腋毛稀少，毛色发黑；阴毛分布正常，睾丸较软，阴茎短小；左眼裸眼视力为0.12、右眼0.03。既往史、个人史与家族史无特殊。头颅CT：鞍上池囊实性混杂密度占位，其内及边缘可见线状、不规则灶状高密度致密影，最大横截面1.8 cm×1.7 cm（图1D）；第三脑室及侧脑室扩张。  

图1D.鞍上池囊实性混杂密度占位，其内及边缘可见线状、不规则灶状高密度致密影；   内分泌激素检查：促甲状腺激素4.837 mU/L（正常值：0.38~4.34 mU/L），睾酮4.76 nmol/L（正常值：12.4~42.2nmol/L），其余垂体前叶激素水平正常。

诊断 处理

全麻下行翼点入路肿瘤切除术。术后病理诊断为颅咽管瘤及毛细胞星形细胞瘤。术后1年复查MRI示肿瘤切除满意，激素水平基本正常，无激素替代治疗。

随访 讨论

神经系统两种不同组织学类型的肿瘤在同一部位同时发生较为罕见，且大多与斑痣性错构瘤病或辐射曝露有关，无诱因的碰撞瘤更为少见。本例患者为鞍区颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤。   目前已有几种假说来解释颅内多种原发性碰撞瘤：①综合瘤学说，认为肿瘤实质来源于两个胚层，在鞍区同一部位与同一时间发生肿瘤，病理显示肿瘤组织由两个胚层来源的细胞混杂构成。本病例两种肿瘤来源于同一胚层。②依附学说，某些因素诱导刺激肿瘤近旁组织，出现侧旁性非典型增生，进一步发展为另一种真性肿瘤。刺激因素可以是第一种肿瘤本身、手术创伤、电离辐射或遗传因素，而颅咽管瘤具有侵犯周围组织并诱导神经胶质细胞增殖的倾向。本病例否认外伤、手术、辐射接触史及斑痣性错构瘤病史。③偶合瘤学说，由于偶然的机会出现的碰撞瘤。   另外，颅咽管瘤与毛细胞星形细胞瘤均表达血小板源性生长因子（platelet-derived growth factor，PDGF） -A、PDGF-B、PDGF-A受体，且神经胶质瘤细胞能被PDGF/PDGF-A受体的自分泌与旁分泌环激活，碰撞瘤的形成可能与PDGF相关。神经影像学对于鉴别碰撞瘤和单一颅咽管瘤有一定帮助，但仍有局限性，因此影像学诊断颅咽管瘤时应警惕是否有碰撞瘤的可能。   本例患者术前增强MRI与头颅CT显示鞍上颅咽管瘤，但MRI也能看到一些符合毛细胞星形细胞瘤的表现，例如肿瘤前部生长方向与视路方向一致，且瘤体前方的囊性成分囊壁增强较后方囊性成分囊壁增强明显。毛细胞型星形细胞瘤与颅咽管瘤首选手术治疗。肿瘤的切除程度直接关系到预后，肿瘤全切除能有效降低复发率；若未达到全切除，术后放疗也能达到较为理想的效果。总之，临床上，应警惕鞍区病变的复杂性，准确的病理诊断对患者的治疗及预后有重要意义。