主诉 病史

【一般资料】 患者，男，62岁 【主诉】 因发现左臀部肿物30余年于2017年8月19日入院。【既往史】 患者40年前左臀部利器刺伤史，于当地医院手术治疗（具体不详），自述清创缝合后愈合良好，术后无感染、红肿及窦道形成。

查体 辅查

【体格检查】 左臀部较对侧明显膨隆，左臀部下方可见一斜行长约10CM的瘢痕，无红肿及窦道形成，局部皮肤正常，皮温略高，可触及一大小约18CM×30CM×13CM的囊实性肿物，表面质软，无压痛，活动度可，髋关节活动正常。 【辅助检查】 术前骨盆X线片（图1a）未报明显骨质异常。臀部彩超：可见囊性包块，其内可见少量分隔，探头挤压可见细弱光电波动，其周边可见1个15CM×13CM×14CM的实性包块，其内未见明显血流，提示左臀部混合型占位。双髋关节MRI（图1b，1c）示左侧臀部软组织内见团块状高低混杂异常信号影，与臀大肌关系密切，大小约13．4CM×8．7CM×14．9CM，T1WI呈低及稍高信号，T2WI呈低、等及稍高信号，病变周围见不规则囊状长T1、T2信号影，其内可见分隔，病变与左侧髋关节骨质及髂骨分界尚清晰。患者入院后行常规检查、男性肿瘤标志物及全身骨显像检查，检查结果无明显异常。

诊断 处理

【治疗】 患者入院后第2天行B超引导下左臀部穿刺置管术，引出暗红色血性液体约1500ml，取穿刺液送检，穿刺液血培养、结核菌涂片及一般细菌真菌培养均未有明显异常。入院后第3天局麻下行左髂动脉造影示左侧髂内动脉显著增粗，分支增多、紊乱，且血管分支受肿物挤压呈包绕征象，左侧臀上臀下动脉为主要病变供血血管，遂行左臀上下动脉血管栓塞术。入院后第4天患者在全麻下行左臀部肿瘤扩大切除术。全麻生效后，沿原穿刺管引出暗红色血性液体约1800ml，此时可触及左臀部实性肿物，取左臀部弧形切口，逐层广泛分离皮肤、皮下脂肪、浅筋膜至臀大肌，术中见臀大肌纤维挛缩变薄，探查肿物位于臀大肌深面，不规则团块状，大小约13CM×7CM×15CM。肿物底部邻近坐骨神经，包膜完整，可见肿物分叶，有囊腔分隔，因肿物巨大，逐层切开肿物包膜，包膜内可见大量铁锈色液体及坏死组织，质韧图（1e）。分离保护坐骨神经后将肿物广范围游离解剖和去除其肿物下界深达坐骨大切迹，术中完整切除肿物（图1d），用碘伏和生理盐水反复冲洗，逐层缝合，留置引流管。术后将肿物送检病理。术后病理回报：结节样肿物1枚，体积14CM×14CM×10CM，表面不光滑，切面弥漫出血、坏死样，周边见1个破裂囊腔，直径约12CM，内壁淡褐色，尚光滑，未见内容。HE染色：肿瘤组织内可见肿瘤出血梗死及胆固醇结晶（图1f）。免疫组化：ki－67（＜10％）。病理诊断为腱鞘巨细胞瘤（弥漫型）。术后患者恢复良好，术后3个月随访见左臀部肿物切口愈合良好，肿物无复发，无感觉及运动功能障碍。

随访 讨论

【讨论】 腱鞘巨细胞瘤可以分为局限型腱鞘巨细胞瘤和弥漫型腱鞘巨细胞瘤（D－TGCT）两种类型。按生长部位又可以分为关节内型和关节外型，关节内型弥漫腱鞘巨细胞瘤又称为色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）；关节外型是一个缓慢增长且拥有很好预后的病变，通常可以完整切除。该肿瘤是局部侵袭性的，良性的，33％～50％会复发，但是多发转移到其他器官比较罕见。D－TGCT病因不明，常见于20～50岁，女性多于男性。起源于腱鞘及滑囊的滑膜细胞，是滑膜样单个核细胞破坏样增生，组织学特性与色素沉着绒毛结节性滑膜炎相同，表现为沿肌腱向关节外生长，并累及小区域滑膜，缺乏清晰边界，呈膨胀性和浸润性生长。术前诊断困难，临床及影像学检查缺乏特异性。D－TGCT主要累及膝、踝、髋等负重关节，肌内型肿瘤国内外仅报道了几例。肌内型肿瘤可以影响任何肌肉，但大多数位于下肢，包括臀部、大腿和小腿，这与本例情况相一致。