臀大肌弥漫型腱鞘巨细胞瘤1例-医联

主诉病史

患者，男，62岁，因发现左臀部肿物30余年于2017年8月19日入院。入院查体：左臀部较对侧明显膨隆，左臀部下方可见一斜行长约10CM的瘢痕，无红肿及窦道形成，局部皮肤正常，皮温略高，可触及一大小约18CM×30CM×13CM的囊实性肿物，表面质软，无压痛，活动度可，髋关节活动正常。

查体辅查

臀部彩超：可见囊性包块，其内可见少量分隔，探头挤压可见细弱光电波动，其周边可见1个15CM×13CM×14CM的实性包块，其内未见明显血流，提示左臀部混合型占位。双髋关节MRI示左侧臀部软组织内见团块状高低混杂异常信号影，与臀大肌关系密切，大小约13．4CM×8．7CM×14．9CM，T1WI呈低及稍高信号，T2WI呈低、等及稍高信号，病变周围见不规则囊状长T1、T2信号影，其内可见分隔，病变与左侧髋关节骨质及髂骨分界尚清晰。患者入院后行常规检查、男性肿瘤标志物及全身骨显像检查，检查结果无明显异常。既往史：患者40年前左臀部利器刺伤史，于当地医院手术治疗（具体不详），自述清创缝合后愈合良好，术后无感染、红肿及窦道形成。

随访讨论

腱鞘巨细胞瘤可以分为局限型腱鞘巨细胞瘤和弥漫型腱鞘巨细胞瘤（D－TGCT）两种类型。按生长部位又可以分为关节内型和关节外型，关节内型弥漫腱鞘巨细胞瘤又称为色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）；关节外型是一个缓慢增长且拥有很好预后的病变，通常可以完整切除。该肿瘤是局部侵袭性的，良性的，33％～50％会复发，但是多发转移到其他器官比较罕见。D－TGCT病因不明，常见于20～50岁，女性多于男性。起源于腱鞘及滑囊的滑膜细胞，是滑膜样单个核细胞破坏样增生，组织学特性与色素沉着绒毛结节性滑膜炎相同，表现为沿肌腱向关节外生长，并累及小区域滑膜，缺乏清晰边界，呈膨胀性和浸润性生长。术前诊断困难，临床及影像学检查缺乏特异性。D－TGCT主要累及膝、踝、髋等负重关节，肌内型肿瘤国内外仅报道了几例。肌内型肿瘤可以影响任何肌肉，但大多数位于下肢，包括臀部、大腿和小腿，这与本例情况相一致。而Yun等报道了1例上肢三角肌内的DTGCT。尽管肌内D－TGCT很少见，但重要的是要知道它们可以渗透到周围软组织并具有高复发率，需要完全手术切除和定期随访。