胃低分化神经内分泌瘤-医联

主诉病史

患者女，72岁。因腹上区和脐区隐痛不适1个月余于2012年5月9日入院。患者1个月前感觉腹上区和脐区隐痛不适，未向其他部位放射，伴反酸、嗳气，与进食无关，一直未予以治疗。 1个月来症状未缓解，遂在当地医院行电子胃镜检查，结果显示胃底贲门口胃大弯侧见2cm×2cm黏膜隆起，表面糜烂，质地较硬，活组织检查易出血(图1)；

查体辅查

活组织病理检查提示胃底、贲门黏膜少量低分化腺癌；腹上区增强CT检查示无明显转移灶

诊断处理

为求进一步诊断和治疗遂来我院。体格检查：腹平软，右侧腹直肌见长约10cm手术瘢痕，无压痛、反跳痛，未扪及明显包块。胸部X线片及肿瘤标志物等检查均未见明显异常。患者既往有糖尿病病史8年余，有胆囊切除史15年，否认家族性、遗传性疾病史。术前诊断为胃癌。患者于2012年5月11日行腹腔镜胃癌根治术（全胃切除术+食管空肠非断离Roux-en-Y吻合术)，手术顺利。术后病理检查大体所见：距上切缘1.5cm的贲门处见浸润型包块，大小约4.0cm×2.0cm×0.6cm，切面灰白，质地中等。镜下：癌细胞大小较一致，核大、深染，胞质少或无，核分裂象可见，排列呈巢团状、梁状(图3)，癌细胞侵及胃壁全层，并累及食管。免疫组织化学检查：Syn、Ckpan强阳性，CD56、NSE阳性，血清嗜铬粒蛋白A(chromogranin A，CgA)局灶区阳性，约60%的Ki-67表达阳性。上下切缘均未见癌细胞浸润。清扫胃小弯侧淋巴结8枚，胃大弯侧淋巴结ll枚，均未见癌细胞累及。病理诊断：低分化神经内分泌癌，侵及胃壁全层，并累及食管。

随访讨论

胃低分化神经内分泌癌是胃神经内分泌肿瘤的一种少见病理类型，占胃神经内分泌肿瘤的6.0%～7.8%，占胃恶性肿瘤的0.2%。胃低分化神经内分泌癌患者的术前诊断较为困难，术前误诊率达40.0%～82.6%。本例患者主要临床表现为腹上区隐痛不适，伴反酸、嗳气，术前电子胃镜病理检查示腺癌，腹上区增强CT检查未见明显包块，肿瘤相关抗原等均未见明显异常，遂诊断为胃癌。分析术前误诊的主要原因：(1)该肿瘤临床少见，且临床表现无特异性，在诊断证据不充分的情况下优先考虑常见病；(2)通过术前常规B超、CT或MRI等检查鉴别诊断存在一定困难，虽然通过胃镜、结肠镜进行病理活组织检查能确诊，但肿瘤的显微镜下形态特征与其他恶性肿瘤非常相似，且由于取材不当或标本量太少，难以行免疫组织化学检查，常被误诊为腺癌。因此，为提高早期胃镜检查的准确率，笔者认为对临床怀疑胃低分化神经内分泌癌的患者，行活组织检查时需足够多的标本量，深度要达到黏膜肌层，且取材时应避开出血及坏死部位。