细胞淋巴瘤-医联

主诉病史

患者女，72岁，表现为广泛性皮肤结节和多发红斑性皮损。

查体辅查

病理检查显示，T细胞受体 γ （TCRγ）表达的肿瘤细胞侵犯至真皮，无向表皮或血管中心现象（图A和B）。经局部放射、电子束照射联合化疗和 mogamulizumab治疗后，病情控制超过2年，但最终仍然恶化。外周血（PB； 0.047-42.2 × 109/L）检测到中到大型异常细胞，染色质分散，胞质嗜碱性。有些细胞呈空泡化和复杂细胞核（图C-G）。随后，这些细胞在骨髓中增殖（（图H红色箭头和图I-K；图H-K镜下放大×400；染色：May-Grunwald染色[H]，苏木精和伊红[I]，抗TCR抗体β[J]，抗TCRγ抗体[K]）。运用流式细胞仪检测其免疫表型，CD3+/CD2+/CD5+/CD4−/CD8−/CD7−/CD56−/TCRγ/δ-1+。

诊断处理

本例患者根据其皮损为多发性浸润性结节、斑块和溃疡，伴有淋巴结肿大，皮损组织病理有幼稚淋巴细施在皮内广泛浸润，表皮正常，基因呈单克隆重排，免疫组化幼稚细胞为CD2、CD3阳性，CD4和CD8均为阴性，TCRγ/δ阴性，证实为原发性皮肤γ/δ T细胞淋巴瘤（PCGD-TCL）。 PCGD-TCL临床上罕见，其病情常为侵袭性进展迅速，死亡率高，平均生存时间约为个月。其临床表现大多为浸润性斑块、结节、溃疡，可呈播散性或局限性，类似蕈样肉芽肿，亦可呈红皮病样。本病易并发嗜血综合征。

随访讨论

目前，该病尚无特效的治疗方案，且治疗反应较差。一般认为对早期病损，限于皮肤且无斑块、肿瘤者，治疗趋于保守，不系统应用免疫抑制剂，主要以对症治疗为主，待皮损消退后维持治疗。外用药常有糖皮质激素抑制、维A酸类及局部化疗药。物理治疗包括光疗、电子束放疗及体外光化学疗法。补骨脂素长波紫外线对于早期CGD-TCL是较为理想的选择。另外，中波紫外线（UVB）尤其是窄谱UVB及UVA1也较为常用。全身电子束照射用于皮损较为广泛、弥漫的CGD-TCL。另外，国外资料报道同种异体造血干细胞移植也带来了较完全的缓解，有望成为一种新的治疗手段。