NK/T细胞淋巴瘤-医联

主诉病史

【一般资料】男性，48岁，已婚，汉族，退休。【主诉】确诊淋巴瘤2年余，拟行进一步治疗。【现病史】患者缘于入院前2年余,无明显诱因出现鼻塞,伴间断流涕,为脓性分泌物,轻微头痛,无头晕,嗅觉基本正常,当时未予重视。上述症状进行性加重,偶有鼻腔出血,量较少,出血症状可自行缓解。后患者就诊于我院耳鼻喉科,行鼻窦部CT提示:1)双侧上颌窦囊肿;2)左侧鼻腔占位性病变。后在内镜下行右侧上颌筛窦开放术+右侧上颌窦囊肿摘除术+右侧鼻中隔肿瘤摘除术,术后病理:(右鼻中隔)送检黏膜组织大片坏死,局部可见弥散分布、大小均一的小圆细胞,核显异性,考虑淋巴瘤。建议上级医院会诊。后患者携病理切片至北京某医院病理科会诊,诊断为:(鼻腔)呼吸道粘膜组织NK/T细胞淋巴瘤。免疫组化:CD20(-)、CD3(+)、CD56(＋)、CD8(+)、Gramb(+)、Ki-67(+50-75%)、TIA-1(-),分子病理结果显示:EBER(+)。行PET-CT诊断:1)右上颌窦软组织影,边缘部代谢增高,不除外炎症改变,请结合手术病理并随访(Suvmax3.7)；右侧筛窦、双上颌窦炎症；双颈部、锁骨上小淋巴结伴轻度代谢,倾向炎性反应性淋巴结。2)左肺上叶模糊小结节,未见高代谢;3)右腹股沟疝,L12椎体楔形变;4)脑代谢未见明显异常。后患者于当地附属医院行VIPD(异环磷酰胺＋顺铂＋依托泊苷)方案共三周期,末次化疗日期为2015-05-22。患者出院后规律复查,未见明显复发转移。1月前,患者发现左上臂一肿物,质硬,无压痛,活动度差,肿物逐渐增大,大小约5*2cm,2017-07-15于我院行左侧上臂肿物切除术,病理结果示:考虑恶性肿物,淋巴瘤可能性大,建议免疫组化。现为行进一步治疗入院。【既往史】既往“糖尿病”病史2年余,未规律服用降糖药物,未规律监测血糖,无“肝炎、结核、伤寒、疟疾”等传染病史;无外伤及输血史;无药物及其他过敏史；预防接种史不详,系统回顾无特殊。

查体辅查

【查体】 T36.4℃,P71次/分,R19次/分,Bp120/80mmHg,左上臂可见长约10cm疤痕,愈合良好,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率71次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软、无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾未触及,肠鸣音正常,双下肢无水肿。【辅助检查】血常规:血红蛋白144g/L、中性细胞数3.6×109/L、血小板204×109/L、白细胞5.39×109/L;血沉10.00mm/h:尿、便常规、肿瘤五项、D二聚体、凝血四项未见明显异常。大生化:谷丙转氨酶:20U/L、谷草转氨酶:21U/L、总胆固醇:5.24mmol/L、直接胆红素:10.1umol/L、间接胆红素:30.9umol/L、葡萄糖:9.80mmol/L、总胆汁酸:19.0umol/L。2017-09-02复查血常规:血红蛋白134g/L、中性细胞数6.9×109/L、血小板206×109/L、白细胞8.34×109/L；EB病毒DNA7.44×103copies/ml。心电图示:1.窦性心律;2.T波改变。头颅MRI:1.颅脑MRI平扫未见明显异常；2.副鼻窦炎。颅底CT平扫+増强:结合前片2015-03-03左侧鼻腔肿物,今日未见,请结合病史。右侧上颌窦异常密度,两侧筛窦黏膜肥厚,考虑炎性病变可能性大,必要时病理细胞学进一步检查。浅表淋巴及彩超:双侧腹股沟区淋巴结可见(右侧探及0.9*0.5cm,左侧探及0.7*0.4cm);双侧腋下未见明显肿大淋巴结;双侧颈部多发肿大淋巴结(右侧较大1.4*0.6cm,左侧较大1.6*0.7cm),双侧锁骨上未见明显肿大淋巴结。胸部+腹部CT示:1.气管憩室；2.冠状动脉硬化；3.右侧腹股沟区异常密度影,请结合临床。全身骨扫描:右侧耻骨血运丰富代谢旺盛灶。左上臂肿物免疫组化回报:考虑结外NK/T细胞淋巴瘤,CD3(+)、CD43(+)、CD45RO(+)、TIA-1(+)、粒酶B(散+)、CD20(-)、EBV(-)、CD30(-)、CD56(-)、CD21(-)、Ki-67(10-20%)。

诊断处理

【初步诊断】 1.(鼻窦)NK/T细胞淋巴瘤2.2型糖尿病【鉴别诊断】患者出现鼻塞、出血;行右侧上颌筛窦开放术＋右上颌窦囊肿摘除术＋右侧鼻中隔肿瘤摘除术;术后病理为(鼻腔)呼吸道粘膜组织细胞淋巴瘤;行VIPD方案化疗三周期。诊断明确。【诊疗经过】结合患者辅助检查，考虑患者病情进展,给予DICE化疗方案治疗一周期,同时给予还原型谷胱甘肽保肝、奥美拉唑钠保护胃黏膜及盐酸托烷司琼止吐等对症支持治疗。治疗过程顺利,治疗结束出院。

随访讨论

【病例分析/讨论】恶性黑素瘤大致分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，每种又有很多的病理类型，每种类型的治疗有又不同，所以病理诊断和分型很重要。