主诉 病史

粟丘疹样汗管瘤 1 例 【一般资料】患儿女，11 岁。 【主诉】 因双下眼睑及颈部多发性白色丘 疹 3 年，于 2014 年 7 月 28 日就诊。 【现病史】3 年前无明 显诱因患儿颈部出现多个肤色丘疹，无自觉症状，未 诊治。此后，丘疹逐渐增多，并累及双下眼睑。曾多次 就诊于当地医院，诊断“汗管瘤”，试用二氧化碳激光 治疗，皮损当时有部分好转，但停止治疗后皮损仍缓 慢增多。 【既往史】患儿既往体健， 【家族史】家族中无类似疾病患者。 【体格检查】一般情况良好，各系统检查无异常，全 身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查：双下眼睑及 颈部可见散在或簇集分布许多肤色或白色丘疹，质坚 实，直径 1～4 mm，表面有蜡样光泽（图 1）。 【辅助检查】取颈部白色 丘疹行组织病理检查：表皮轻度角化过度，棘层轻度 肥厚，真皮内可见数个角囊肿，其下方真皮纤维基质 中有许多囊性管腔和实性上皮细胞条索（图 2）。 【初步诊断】粟丘疹样汗管瘤。 【治疗】建议试用超脉冲 CO2 激光治疗。 【讨论】粟丘疹为白色的角质囊肿，分为原发性和继发性 两种类型，原发性粟丘疹指自发出现的，起源于未发 育的皮脂腺和毳毛漏斗部下端的上皮；继发性粟丘疹 可继发于创伤、大疱性疾病及外用药物治疗等，起源 于汗腺导管或毛囊。粟丘疹样汗管瘤由 Friedman 和 Butler于 1987 年首次报告，随后国内外又陆续有报 道。本病的发病机制尚不十分明确。可能是汗管瘤的导管上皮细胞具有角化能力，形成含有角质的囊 肿，即所谓的“粟丘疹” 。也可能是汗管瘤浅表部位的 导管腔由于导管的堵塞而扩张，引起角质积聚，当积 聚到一定量时临床上便出现类似于粟丘疹的皮损。 临床上，粟丘疹样汗管瘤表现为直径 1～4 mm 的 丘疹，皮损大者也可达到 1 cm，其顶端可见一二个白色 坚实小丘疹，单发或簇集分布，也有发疹型的报道。皮 损可发生于眼睑、颈部、腋窝或外阴生殖器等部位，其 中发生于外阴者可伴有瘙痒。Wang 等认为眼睑粟丘 疹样汗管瘤常发病较早，多见于青少年，而发生于外 阴者则多见于中老年女性。本病的组织病理学表现为 真皮上部可见大小不一的囊腔，囊壁由二三层扁平上 皮细胞构成，内含嗜伊红性板层样角质。囊肿的下方 及两侧可见由 二层上皮细胞构成的导管样结构，腔内 有 PAS 阳性的嗜酸性无定形物质，周围可见管腔和实 性上皮细胞条索连接成逗号样或蝌蚪样。 结合临床和组织病理改变本病不难诊断。临床上， 本病主要需与Fox-fordyce 病鉴别。Fox-fordyce 病的皮 损为瘙痒性、毛囊性丘疹，受热或情绪激动时加重。组织病理表现为毛囊口角化、栓塞，下端导管壁可见海绵 水肿性水疱，大汗腺有汗液潴留性水疱。组织病理上， 本病需与微囊肿性附属器癌、硬斑病样基底细胞上皮 瘤和结缔组织增生性毛发上皮瘤等疾病鉴别。 本病为良性病程，一般无需治疗。也可用液氮冷 冻、电解术、磨削术、超脉冲 CO2 激光等方法治疗。