成人肝脏巨大未分化胚胎性肉瘤一例-医联

主诉病史

患者，女，37岁，无明显诱因下出现右上腹胀痛不适2周入院。实验室检查：糖类抗原（CA）12566.48U/ml，CA1992.62U/ml，甲胎蛋白（AFP）1.6ng/ml，CEA0.8ng/ml，铁蛋白1090.00ng/ml，泌乳素83.26ng/ml；白细胞计数（WBC）10.31×109/L；白蛋白27.3g/L，直接胆红素（DBIL）8.7umol/L，碱性磷酸酶（ALP）527u/L，谷丙转氨酶（GGT）537u/L，乳酸脱氢酶（LDH）356U/L；HBsAg（-），HBsAb（＋）。

查体辅查

影像学检查CT示：肝右叶巨大囊实性混杂密度影，密度不均，内见条状分隔及壁结节，增强后实质部分及分隔轻中度不均匀强化。磁共振成像（MRI）示：肝右叶巨大混杂T1WI长T2WI信号，呈多发囊性改变，增强后实性成分及分隔明显延迟强化，邻近结构受压移位，门静脉右支显示不清。

诊断处理

患者于2016年6月3日在全麻下行肝右叶肿瘤切除术，术中见肿瘤位于肝右叶，呈囊实性，上方部分与膈肌粘连紧密，左侧部分包绕下腔静脉，由于肿瘤巨大，术中对部分囊肿予以减压排出约1000ml淡黄色囊液及部分积血，后切除肿瘤送病理检查。病理报告：肝组织一件，紧距切缘见大小约30 cm×20 cm×14 cm肿块，切面呈灰白灰红灰褐，囊实性伴大片状坏死，囊性区含淡绿色胶冻样物

随访讨论

肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver，UESL）是罕见的起源于肝脏原始间叶组织恶性肿瘤，最先由Stocker和Ishak于1978年命名并报道。UES一般发生于6~10岁儿童，性别无明显差异，临床表现主要是腹痛、腹胀以及腹部肿块，发生于成人UES极其罕见，并且临床表现及辅检均缺乏特异性，故术前误诊率极高。本例患者术前误诊原因分析也是由于对其认识不足。文献报道UES肿块发生于肝右叶者多见，CA125常升高而AFP、CA199及CEA多正常，均与本例相符。