主诉 病史

病例简介 患者男，83岁，主因持续2周的高热及不适，于2016年5月就诊。   患者2015年确诊直肠癌，行腹腔镜下超低位前切除术，术后病理分期为pT3N1aM0 (ⅢB期)。术后治疗未提及。   2016年2月发现患者肝、肺、右肾上腺，右第四肋及右髂骨转移，随后开始口服化疗药物（卡培他滨2400 mg/天）。一直持续服用，直到2016年5月25日入院后中断。  

查体 辅查

体格检查：体重52kg，憔悴面容，血压141/91 mmHg，脉搏101次/分，体温37.2 °C。   全身体格检查无异常。   其他化验报告见图1。

诊断 处理

▲图1 血液和尿液培养试验显示无细菌感染征象。   腹部CT提示：双侧肾上腺的正常组织已经被肿瘤占位所取代（图2）。   遗憾的是，患者拒绝进一步的活检等有创性操作检查。

▲图2 (a)左肾上腺转移（25 × 23 mm）；(b)右肾上腺转移（19 × 13 mm）；(c)新双侧肾上腺转移。   患者入院后开始行抗生素治疗（头孢曲松钠2g/d）及解热镇痛药对症处理，患者仍出现发热情况（>39 °C）。入院第4天给予倍他米松4mg IV，体温降至正常。 入院后第10天，晨血化验结果提示：促肾上腺皮质激素（ACTH）水平正常（28 pg/mL），皮质醇水平低（7.8 μg/dL），儿茶酚胺、醛固酮及肾素等其它激素水平，全部正常。   入院后第11天，嘱患者行快速促肾上腺皮质激素刺激试验；测试结果提示原发性肾上腺功能衰竭，基础皮质醇水平14.8 μg/dL，且最大只能增至18.1 μg/dL。（图3）

▲图3 给予患者氢化可的松治疗（200 mg/d），每隔1天逐渐减少。患者发热和C反应蛋白水平水平逐渐下降至正常（图4）。患者于入院后第25天出院，氢化可的松剂量降至20 mg/d。

▲图4 2016年7月19日，患者因癌痛再次入院。当时他并无肾上腺功能衰竭的症状，但随着肿瘤进展，患者检查提示脑转移征象。患者于2016年9月3日去世。考虑他死亡原因与肾上腺功能相关的证据不足。  

随访 讨论

讨论 肾上腺功能不全继发于任何类型的转移性癌，文献报道少于100例。尤其恶性结直肠癌双侧肾上腺转移继发肾上腺功能不全的患者更为罕见。   癌症患者生存率有所提高，且影像学检查技术的改善使肾上腺转移的生前识别率有所增加。   以往，14%~20%的胃癌/结肠癌患者，尸检报告显示肾上腺转移。因此，多发性转移疾病的患者中，肾上腺功能不全的发生率可能被低估。   一般来说，是基于清晨较低血清皮质醇水平（＜ 3 μg/dL）、高血浆促肾上腺皮质激素水平及促肾上腺皮质激素刺激试验结果，确诊肾上腺机能不全。   皮质醇水平为3~15 μg/dL可能表明肾上腺功能不全。   肾上腺功能不全定义为血清皮质醇水平不能增加到高于基线水平5 μg/dL。   在许多报告中，快速促肾上腺皮质激素试验的皮质醇水平的临界值为18~20 μg/dL。在注射促肾上腺皮质激素之前及之后1h，血清皮质醇水平标准＜4.4 μg/dL，在临床上也是最重要的。   该患者主诉为发热和疲乏，看起来和细菌感染或癌性恶病质的相关可能性小。肾上腺功能不全无类似如色素沉着、脱发、低血压、休克、低钠血症、或低血糖等具体体征，更可能出现白细胞计数较低，降钙素升高，非甾体抗炎药无效，激素治疗效果明显。   结论 该病例为直肠癌双侧肾上腺转移引起的肾功能不全。一般情况下，应研究晚期多发性转移肿瘤患者的器官衰竭情况。   适当补充肾上腺皮质激素可能对患者症状及生活质量有显著的改善。   此外，肾上腺危象如果不能被及时识别和处理，很可能危及生命。