主诉 病史

患者　女，24岁，体检发现肝占位1周。既往无特殊病史，无口服避孕药史。专科体检：腹平软，右上腹轻压痛，肝、脾肋下未及，腹部未触及肿块，Murphy征（-），移动性浊音（-）。  

查体 辅查

实验检查：AFP（-），CEA （-），血常规（-）。B超检查示：肝右叶实性结节，边界清，似有声晕，内回声不均匀；CT平扫：肝右叶巨大类圆形低密度囊实性肿块影，边界清，其内密度欠均匀，增强扫描病灶边缘呈不均匀明显强化，中央液化区未见明显强化（图1~4）。  

诊断 处理

图1　肝右叶可见一圆形囊实性肿块；图2　动脉期肿块边缘呈不均匀强化，肿瘤压迫第1肝门；图3　静脉期肿块边缘强化更加显著；图4　延迟期肿块强化程度下降，中央囊性部分三期均无强化；   术中所见：胃肠、胰、脾及盆腔脏器无异常，肝脏淤胆肿胀，呈黄褐色，胆囊质硬，肿瘤位于Ⅷ段，大小10 cm×9 cm，质硬，红黄相间，部分向包膜外突出。术后病理：肝脏类癌（图5）。  

图5　病理示：免疫组化染色显示肿瘤细胞排列呈结节状或岛屿状构型，部分呈小管状构型，细胞轻度异型，伴有坏死（HE　×40）  

随访 讨论

讨论：   肝原发性类癌（primary hepatic carcinoid tumor，PHCT）又称肝的神经内分泌肿瘤，女性多见，少数病例有类癌综合征表现，其起源于神经内分泌细胞，这些细胞具有摄取胺前体、脱去其羧基变为活性胺的能力，而肝脏中不存在神经内分泌细胞，因此，类癌极少发生在肝脏。   目前对于原发性肝类癌的细胞来源存在较大争议，传统观点认为，PHCT 起源于异位的胰腺组织或肝内的肾上腺素能组织，另有观点认为由肝内胆管的神经内分泌细胞增殖形成的可能性更大，而原发于肝脏的类癌较少出现类癌综合征，多表现为腹痛、腹胀等非特异性症状。本例患者尚未出现内分泌肿瘤相关症状。CT 表现：肝脏大多无肝硬化背景，平扫病变大多呈低密度，边界清晰，其内常有液化坏死区，为更低密度区，增强后动脉期病灶的边缘部可见轻-中度不均匀强化，可出现早期明显强化，静脉期及延迟期病灶呈等密度或稍低密度，其内更低密度区无明显强化。   本例患者CT 表现为肝脏内囊实性肿块影，边缘较清，增强后肿瘤实质部分强化明显，中央部分未见强化。其表现与文献报道一致。MRI表现：T1WI上多表现为边界清楚的不均匀低信号，T2WI上多表现为等信号，中心可见不规则高信号区，DWI呈不均匀高信号，动态增强扫描病灶边缘厚壁强化，病灶中心可见低信号无强化区。   PHCT主要应与以下疾病相鉴别。（1）原发性肝癌：与PHCT都表现为富血供，增强后强化明显，但原发性肝癌多在肝硬化基础上发生，AFP多呈阳性，合并腹膜后转移的比例较PHCT高；（2）原发性肝淋巴瘤：罕见，其影像表现为肝内低密度肿块，边界欠清，密度较均匀，增强扫描动脉期强化不明显，门脉期病灶边界更加清晰，且多伴有全身淋巴结及纵隔、腹膜后淋巴结肿大，穿刺活检有助于诊断；（3）肝脏转移瘤：结合其他器官的原发肿瘤，一般不难鉴别。当发现肝脏实质性肿块，且AFP阴性，而全身浅表淋巴结及纵隔、腹膜后淋巴结未见肿大，肝外其他器官未发现原发肿瘤时应考虑PHCT 的可能。确诊仍需结合临床及病理学检查。