主诉 病史

患者，女，21岁，主因 “停经28+周，发现鼻腔肿物2个月，头痛10余天”于2015年10月10日入住我院妇产科。患者入院前2个月曾因左侧鼻塞就诊于当地医院，经检查考虑为“鼻息肉”，因其怀孕未予处理。10余天前患者左侧鼻塞加重，伴头痛明显，位于左侧颞顶及眶周区，遂就诊于我院耳鼻喉科。 检查发现左鼻腔内充满暗红色新生物，突至鼻前庭边缘，表面结痂，触之易出血，向患者及家属交代做CT的风险及危害后，检查鼻窦CT显示：左侧鼻前庭、鼻道及左侧全组鼻窦内充满软组织密度影伴鼻窦骨质吸收，恶性病变不除外（图1）。因患者妊娠28+周，头痛症状又难以忍受，故建议其到妇产科进一步评估，必要时终止妊娠后行全身麻醉手术，患者遂入住我院妇产科。

图1 术前鼻窦冠状位CT 左侧鼻腔及鼻窦内充满软组织密度影伴鼻窦骨质吸收，不能判断鼻窦内为阻塞性炎症

查体 辅查

经耳鼻喉科、妇产科、麻醉科多次会诊、讨论，最终制定的方案为先在全身麻醉下经鼻内镜切除鼻腔肿物，尽量保留腹中胎儿。患者于2015年10月17日转入耳鼻喉科，并行MRI检查示：左侧鼻前庭、鼻道、筛顶、额窦内可见充填等T1、稍长T2信号影，内可见明显迂曲血管流空信号影，部分突入左侧眼眶，并伴阻塞性鼻窦炎。同时钳取小块肿瘤组织送病检，当时出血较剧烈，给予碘仿纱条填塞止血。病理回报考虑副神经节瘤。 

诊断 处理

于2015年10月26日全身麻醉行鼻内镜下左鼻腔鼻窦肿物切除术，术中见鼻中隔明显右偏，鼻腔内肿物已突出鼻前庭，表面结痂。先钳取鼻前庭处大块的肿瘤组织，可见瘤体内大量血窦样结构，出血汹涌，此时用动力系统将鼻腔内的大部分肿瘤组织迅速切除，判断肿瘤来源于嗅裂区，与周边无明显粘连。将中鼻甲压向鼻腔外侧壁，顺残余的肿瘤组织逐步向上，沿筛骨水平板向后达蝶窦前壁与颅底交界处，完全清理肿瘤组织并见此处有一小动脉出血剧烈，应为肿瘤的滋养血管，棉片压迫后用低温等离子凝固止血，并用其处理术腔可疑残留的肿瘤组织，中鼻甲内移，清理鼻窦内的脓性分泌物。再次检查术腔未见明显出血，颅底骨质无明显破坏，左侧眶内壁受压、变软，眶筋膜完整。术中出血约1800 ml，输注浓缩红细胞4#，血浆400 ml。 术后患者安返病房并行胎心、宫缩监测24 h，术后10 d抽出鼻腔填塞的碘仿纱条，手术创面光滑，无明显渗血，患者头痛等症状明显缓解。术后病理检查并加做部分免疫组织化学项目，确诊为嗅神经母细胞瘤（图2）。

图2 术后病理检查 术后病理检查并加做部分免疫组织化学项目，确诊为嗅神经母细胞瘤 苏木精-伊红染色 ×100 患者出院后定期复查，妊娠足月后在我院顺产一男婴，孩子满月后开始行局部放射治疗，总剂量50～60 Gy。术后8个月最后一次复查，鼻内镜检查见鼻腔结构良好，术腔光滑（图3）；MRI显示鼻窦少量积液，未见肿瘤复发（图4）。

图3 术后8个月内镜复查 见嗅裂及中鼻道区光滑，无异常组织增生；图4 术后8个月复查MRI 除鼻窦轻度炎症外，嗅裂及颅底等区域清洁，未见肿瘤复发

随访 讨论

嗅神经母细胞瘤是一种嗅觉神经上皮来源的恶性肿瘤，好发于鼻腔的上部及颅底的筛板，占鼻腔恶性肿瘤的3～5%，可见于任何年龄，男女发病率相似。其起病隐匿，临床表现无特异性，确诊主要依赖病理检查，尤其是对一些不典型的病例，免疫组织化学在其诊断中起重要作用。本例患者术前病理检查考虑为副神经节瘤，术后大量的病理组织经免疫组织化学检查后方确诊为嗅神经母细胞瘤。  目前棳嗅神经母细胞瘤的治疗方法主要为肿瘤切除后加放疗。绝大多数病例可通过鼻内镜手术切。 本例患者有其特殊性，以下几点应关注：①前需充分准备，多科协作；②术前未行介入栓塞治疗，术中准备了低温等离子而未用电凝以减少对胎儿的损伤，术中出血约1800 ml，我们输注了浓缩红细胞及血浆，扩容补液，以保证患者及胎儿的供血供氧，减轻术后反应；③鼻内镜手术中因肿瘤组织与周边紧贴而不能整块切除，只能进入瘤体分块切除，因出血凶猛，常规的副肾棉片及低温等离子止血效果均不好，难以保持清晰的手术野，此时我们应用动力系统快速切除大部分肿瘤组织，仅留根蒂部少许瘤体后采用低温等离子止血，看清残余部分后彻底切除；④患者术后出现不规则的宫缩，应用抑制宫缩的药物后逐渐平稳。 总之，本例患者因妊娠7个多月增加了手术风险，但经过我们充分的准备，选择了经鼻内镜手术+术后放疗的方案，取得了良好的近期疗效，但远期疗效需进一步观察，对胎儿的影响也需长期随访。