主诉 病史

患者，男性，50岁。2014年2月10日摔倒致头部外伤在外院行左侧颅内血肿清除加去骨瓣减压术，2014年4月3日继发脑积水行右侧侧脑室额角置管脑室腹腔分流加颅骨成形术。术后早期恢复良好，基本生活自理。伤后9个月出现右侧肢体肌力下降伴失语，影像学检查显示脑积水复发，经下调分流阀开放压力后症状缓解，但不久病情再次恶化，行腰大池持续引流后好转。      

查体 辅查

患者于2015年1月3日更换分流装置阀门并中断腰大池引流后病情继续加重、出现昏迷。继续腰大池引流后好转，3w后再次手术行左侧侧脑室枕角置管脑室腹腔分流术。考虑患者既往有上腹部手术史，分流失败可能与腹腔粘连有关，二次分流时在腹腔镜辅助下置入分流管腹腔端，但术后发现计划置入盆腔的分流管远端最终还是横置于中腹部。术后患者意识状况和右侧肢体肌力恢复不满意，于2015年5月12日转我院就诊，5月15日在全麻下行脑室心房分流术。   手术常规取右侧下颌角外下方切口，术中反复探查直到显露颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉和迷走神经后仍未能找到颈内静脉。遍尝未果后取右侧颈外静脉置管，在C臂机定位下经2次调整最终确认分流管远端经锁骨下静脉向近心端置入，结束手术。术后颈部B超（图1）和CTA（图2，3）证实患者右侧颈内静脉缺失。术后2个月电话随访患者言语和意识状况明显好转，已能下地行走，进一步康复治疗中。

诊断 处理

图1颈部血管超声图，显示右侧颈内静脉缺失A：右侧颈总动脉（黑色箭头）；B：左侧颈总动脉（黑色箭头），左侧颈内静脉（白色箭头）；图2颈部经舌骨平面轴位增强CT，显示右侧颈内静脉缺失注：右侧颈总动脉（向右黑色箭头），左侧颈总动脉（向左黑色箭头），左侧颈内静脉（向上白色箭头），右侧颈外静脉内可见分流管（向左下斜向黑色箭头）；图3颈部血管CTA，显示右侧颈内静脉缺失注：左侧颈内静脉显示良好（向左白色箭头），右侧对应部位颈内静脉缺如；分流管末端位于第二胸椎中部（向左下斜向黑色箭头），没有到达理想的心房水平

随访 讨论

 人群中颈内静脉缺如的发生率尚不清楚，大宗病例报道数据来自于超声引导下颈内静脉置管，随受检目标人群的不同高低各异。Troianos等报道的1000多例次胸锁乳突肌三角顶点部位血管超声中未见右侧颈内静脉缺如报道。但在目标静脉有反复穿刺或长时间置管经历的血液透析或器官移植等病例中，血管超声发现的右侧颈内静脉缺如并不罕。后者可能与颈内静脉反复穿刺或长时间置管后的血栓形成、静脉闭塞有关。我们的患者既往有重型颅脑损伤手术和长时间住院病史，不能排除经右侧颈内静脉长时间置管可能，但鉴于患者家属无法提供确切病史，也就难以确定该例颈内静脉缺如是否与此有关。    脑室心房分流术常在脑室腹腔分流失败或因各种原因不适合进行脑室腹腔分流的情况下实施，如果术前不知道目标颈内静脉缺如，术中将非常被动。我们的病例虽然最终经颈外静脉成功将分流管远端放置到右侧锁骨下静脉注入上腔静脉处，但由于术中过早根据术前测量结果截短了分流管，造成分流管长度不够，分流管远端没能到达理想位置。这个病例警示我们脑室心房分流术前通过超声或CTA等手段确认目标静脉解剖结构正常的重要性，而一旦遇到罕见的右侧颈内静脉缺如或异常细小，可以选择经颈外静脉或左侧颈内静脉置管，在术中X线透视或摄片指导下也能将分流管末端置入预定位置。