主诉 病史

76岁男性，右利手，既往无已知病史，主诉左半身麻木、无力，跌倒2小时。此前一天患者左腿曾疼痛，但否认眩晕、头痛、颈痛、胸痛、腹痛和后背痛。

查体 辅查

体格检查：患者的血压为230/118mmHg，脉搏和呼吸均正常，患者情绪紧张，但心理状态正常，无颈动脉杂音，心率正常、律齐，左侧上肢（肌力4/5级）和下肢（2/5级）无力，左侧脸部、手臂、腿部疼痛刺激感觉丧失，双侧深腱反射正常，足底响应正常。

诊断 处理

治疗过程：考虑患者卒中发作，准备对其进行tPA溶栓治疗。行头部CT，未发现颅内出血灶及急性低密度灶。患者唯一的禁忌症是高血压，因此在tPA溶栓之前，先对患者使用了抗高血压药物治疗。 在tPA输注10分钟后，患者突然坐直身体，抓住自己的喉咙大口喘气，并且失去知觉约10秒钟。摩擦患者胸骨后，患者恢复知觉，并且未出现新的神经功能障碍，但呼吸频率比起使用tPA之前更为急促（呼吸30次/分，脉搏80次/分，血氧饱和度正常）。1分钟之后，这一现象再次出现，不过这一次观察到患者在短暂意识丧失时出现了固定的向下凝视，并且患者再一次在10秒钟之后恢复知觉，神经功能未出现额外问题，但患者报告称自己出现了新发的下腹部疼痛。 对患者进行快速气道和呼吸道的评估，并未发现血管神经性水肿或喉头水肿；测血压水平稳定。 鉴别诊断思路 对于神经科医师而言，使用tPA后最主要的担忧就是颅内出血问题，不过急性消化道、腹膜后、心包出血同样存在风险。过敏反应、口舌血管神经性水肿或喉头水肿可能累及小于1%接受tPA治疗的患者的呼吸道。 随后，本例患者的鉴别诊断要点便集中在新发腹痛、呼吸困难和晕厥上。腹腔内或腹膜后的出血可以解释患者的腹痛，但通常与心动过速和低血压相关。早期的脑干出血、双侧丘脑出血或基底动脉闭塞可导致精神状态波动和呼吸急促，但这些均无法解释患者的腹痛。 类似的是，癫痫发作不能解释患者的腹痛，并且不太可能在发作后不出现混乱。肺栓塞可能引起患者急性意识丧失和呼吸急促，但患者症状缓解时间和反复发作的过程与其不太相符。主动脉夹层、出血性心包积液（伴或不伴填塞）的典型表现为胸痛，但患者也可能出现腹痛、呼吸急促和晕厥。 在患者第二次发生晕厥时，医生及时停止了tPA的输注。对患者进行床旁超声，腹腔、腹膜后出血结果为阴性。复查头颅CT未见明显变化，但胸部扫描发现了一个大型未破裂的Stanford A型主动脉夹层，从主动脉根部延伸至大血管的起源（图A）。

图A：主动脉造影显示Stanford A型主动脉夹层（箭头所示），从主动脉根部延伸到大血管的起源。 需要注意，在主动脉夹层患者中，大约1/3～1/2的患者会出现继发脑或脊髓梗死。无痛性主动脉夹层较罕见，仅发生于6%～10%的患者。由于卒中患者来院后，医生通常会集中在排除脑出血、尽快实施tPA溶栓上，在卒中过程中，检测无痛性主动脉夹层充满挑战。头部和颈部的CT血管造影经常可以检测到上行的夹层，但由于夹层发病率较低，大多数急性脑卒中患者不会进行造影。 由于这一现状，医生更需要注意最初的体格检查，可能对筛查主动脉夹层有提示作用：舒张期心脏杂音、上肢血压不对称、脉搏不对称在主动脉夹层患者中观察到的比例分别为40%、30%、20%。 患者在tPA治疗后出现晕厥和呼吸急促是戏剧性且意想不到的并发症。然而，这些都不是A型主动脉夹层的罕见症状，由于患者的主动脉夹层累及主动脉根部，这两种症状可以通过急性主动脉瓣关闭不全引起的心输出量减少和脑缺血来解释。 后续治疗 在证实了主动脉夹层的诊断之后，便对患者进行了收缩压目标为110mmHg的降压。为了评估患者tPA后的凝血功能障碍，对患者的血小板、凝血因子状态和纤维蛋白原进行了检测。与心胸外科进行了协商后，患者接受了紧急手术修补。 后续的脑部MRI检查显示，患者右侧丘脑和内囊后肢、右额叶皮质下白质、左侧半卵圆中心、右顶叶、右枕叶、双侧小脑半球存在弥散受限（图B）。

图B：DWI显示患者右侧丘脑和内囊后肢弥散受限（箭头）。 另外，患者脊髓影像学检查显示患者T2～T5水平右侧腹外侧灰质存在一个小的T2WI高信号病灶；磁共振血管造影显示脑部及颈部血管无夹层、血流限制性狭窄和动脉瘤（图像未给出）。 患者存在多发中枢神经系统病变，最初表现出来的左侧肢体麻木无力最佳定位为右侧丘脑、内囊区域。患者的卒中可能由于主动脉夹层产生栓子脱落所致。然而，由于神经影像学检查是在患者主动脉修复后完成的，在MRI上观察到的一些栓塞也可能继发于手术。 患者术后恢复良好，在术后10天，患者出院来到康复机构，以改善手臂和腿部力量。

随访 讨论

这个病例提醒我们，无痛主动脉夹层虽然罕见，但也是急性脑或脊髓梗死的重要原因，并可能导致治疗决策充满挑战。急性缺血性脑卒中使用快速溶栓来治疗，但在主动脉夹层的情况下，使用tPA的死亡率高达71%。患者的死亡通常由于主动脉夹层的延长和随后导致的心包出血、心包填塞导致。 此外，tPA的使用同样会导致患者处于低凝状态，并且使心胸外科的手术明显复杂化。虽然目前尚无继发于主动脉夹层的卒中患者tPA的管理指南，但使用tPA的风险远远超过患者的获益。在严重卒中患者（如急性基底动脉梗死）中，不进行干预的死亡风险与主动脉夹层延长相当，此时治疗的决策应当基于患者的个人情况。 因此，在卒中过程中迅速做出正确的诊断是非常重要的。绝大多数主动脉夹层患者会报告称胸痛或者腹痛，当患者出现这些主诉，应当在使用tPA溶栓之前追加影像学检查。然而，在无痛性主动脉夹层这类小群体中，仅仅凭借常规的检查做出正确诊断是很困难的。 虽然敏感性有限，但是检查患者的舒张期杂音、双侧上肢血压和脉搏的对称性可以减少卒中伴主动脉夹层患者发生意外。在本例患者中，主动脉夹层是在启动tPA治疗之后发现的，立即中断tPA输注、严格控制血压、评估凝血功能状态非常重要，并且及时请心胸外科医生进行会诊，进行主动脉夹层修补。