右小腿单发性血管球瘤-医联

主诉病史

患者男， 39 岁，发现右小腿结节伴疼痛4 年。

查体辅查

4 年前患者右小腿胫前无明显诱因出现一米粒大小暗红色结节，突出于皮面，偶有疼痛不适，未予特殊处理，此后结节逐渐增大至黄豆大小，疼痛较前加重，曾自行外用激素软膏等治疗无效，患者为求进一步治疗，遂入本科。患病以来，患者无咳嗽、咳痰，无低热、盗汗，无腹痛、腹胀、腹泻、便秘。精神、食欲及睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。既往诊断为“乙型肝炎病毒携带者”。家族中无类似疾病者。体检:系统检查未见明显异常。

诊断处理

皮肤科情况:右小腿胫前有一直径约 0. 5cm 的结节，半球形，表面光滑，呈淡红蓝色，周围有境界模糊的红晕，质软，移动度良好，触痛明显(图 1)。皮肤全切后送组织病理示:真皮中下部可见瘤细胞团块，瘤团由血管腔和血管球细胞组成，血管腔壁为一层扁平的内皮细胞，内皮细胞周围多层血管球细胞，呈圆形或立方形，大小形态一致，胞浆淡染，胞核大而圆(图 2)，诊断:单发性血管球瘤。随访 3 个月，未见复发。

随访讨论

血管球瘤(glomus tumor)是由正常血管球小体中变异的与平滑肌细胞非常类似的细胞构成的间叶性肿瘤［1］，大多为良性，极少数为恶性，又称为血管性血管瘤(glomangioma)，约占软组织肿瘤 1. 6%［2］。除了甲周的血管球瘤女性明显多于男性，其他部位的血管球瘤发病无明显性别差异［3］。国内外报道的血管球瘤多发生于甲床、指尖及内脏，发生于下肢如大腿、膝盖、小腿的血管球瘤少见，本例发生于右小腿，目前国内尚未见个案报道，国外有文献统计不超过 50 例［4］。血管球瘤以疼痛三联征为特征，即发作性的疼痛，难以忍受的触痛，疼痛的冷敏感性，但此三联征于每个患者可不同。本例特点是有发作性的疼痛，但对冷刺激反应不明显。血管球瘤依据血管球细胞、血管平滑肌、黏液背景以及嗜酸细胞的不同比例可分为五型:大片球细胞围绕毛细血管排列成巢状的经典型(固有球瘤)，瘤细胞成丛状聚集于较大静脉血管壁的球血管瘤型，成团平滑肌细胞增生的球血管肌瘤型，黏液样型及嗜酸细胞型［5］。本例为经典型。血管球瘤特有的体检方法有:Love 试验，透光试验，冷敏感试验以及 Hildreth 试验，其中 Love 试验(冷刺激诱发疼痛)最为简便易行且敏感性、特异性高，临床上最为常用。目前确诊血管球瘤主要依靠病理以及免疫组化检查。临床上本病需和其他伴疼痛和/或蓝紫色结节性疾病相鉴别，如血管平滑肌瘤、静脉湖、蓝痣等。组织病理上需与其他由血管和/或平滑肌组成的疾病相鉴别，如血管平滑肌瘤、海绵状血管瘤等。与上述疾病的主要不同之处在于血管球瘤瘤团主要由血管球细胞组成［6］。生长于手部的血管球瘤由于其典型的外观诊断比较容易，而生长在其他部位的诊断就非常困难［7］，容易误诊或漏诊。正因为如此，汇报此例右小腿血管球瘤患者以加深对此病的认识。单发性血管球瘤的治疗方法包括手术、电解、二氧化碳激光、脉冲染料激光［8］、电子束照射、音频电疗和局部硬化剂注射。目前最好的方法是手术切除，手术必须彻底，如有残留，疼痛将持续存在，也可复发，复发的真正原因目前尚不清楚，故术前做好手术定位，术中完整去除包膜，累及骨体的注意搔刮骨质去除残存瘤体组织均十分重要。