主诉 病史

患者，男，30岁。因渐进性左眼视力下降1个月余于2011年3月8日入院

查体 辅查

头颅CT和MRI提示鞍内鞍上囊实性占位伴钙化，环状强化（图1A、1B）

诊断 处理

诊断颅咽管瘤。  3月15日行经右侧翼点入路肿瘤切除术。术中见肿瘤囊性为主，内有草绿色囊液，部分为实性，钙化明显，肿瘤囊壁与左侧视神经粘连紧密。术后病理显示瘤壁外围栅栏样紧密排列上皮细胞，肿瘤细胞无明显异型性，未见病理核分裂像，符合成釉质细胞型颅咽管瘤特点（WHOI级）（图2A）。   图2肿瘤病理结果A：肿瘤细胞栅栏样紧密排列上皮细胞，无明显异型性，未见病理核分裂像（HE，×200）；   术后4个月复查MRI发现有肿瘤残留，行伽玛刀放射治疗。在第一次手术后1年半，患者因头痛、视力下降及记忆力减退于2012年9月5日再次入院。MRI提示鞍上肿瘤复发，肿瘤呈实性，内有灶状坏死，强化明显，视交叉及三脑室底受压明显（图1C）。于9月16日行经右侧额瓣开颅前纵裂入路切除肿瘤。术中见肿瘤实性为主，无明显钙化，由于瘤壁与右侧视神经和颈内动脉粘连紧密，肿瘤次全切除。2个月后，患者出现喷射样呕吐及意识障碍于2012年12月第三次入院，MRI提示颅内脑积水，鞍内/鞍上肿瘤明显增大（图1D）。2013年1月14日经前纵裂入路行第三次肿瘤切除。术中见肿瘤侵袭右侧海绵窦，突入第三脑室，与下丘脑粘连紧密。肿瘤大部分切除，术后患者昏迷未醒，复查MRI提示下丘脑及脑干出现梗塞灶，第三次手术后3个月死于严重下丘脑反应及脑干功能衰竭 第二、三次手术后肿瘤病理标本相比第一次发生了显著的变化。肿瘤组织更富于细胞，表现不同程度多形性，核增大深染，核浆比增加，核分裂像活跃（＞15个/10高倍视野），并见病理性核分裂、多灶坏死及血管内皮增生，肿瘤细胞呈侵袭性生长，部分破坏基底膜侵入周围纤维组织，湿化角蛋白显著减少（图2B），符合恶变或间变性表现。免疫组化显示两次复发肿瘤细胞核阳性表达较原发肿瘤明显增高，第一、二、三次手术标本p53表达率分别为17%、33%和49%；肿瘤细胞增殖指数（Ki67）单克隆抗体（molecular immunology borstel number 1 antibody，MIB-1）表达分别为2%、29%和43%（图2C、2D）。

图1C：MRI矢状位增强扫描，肿瘤复发，实性为主，强化明显；D：MRI冠状位增强扫描，肿瘤明显增大，侵犯下丘脑，出现脑积水（箭头示病灶

图 2 肿瘤病理结果A: 肿瘤细胞栅栏样紧密排列上皮细胞，无明显异型性，未见病理核分裂像( HE，× 200) ; B：肿瘤细胞多形性，见病理性核分裂，侵袭性生长，大片坏死（HE，×200）；C，D：Ki67表达，肿瘤恶变后显著增高（免疫组化，×200）