主诉 病史

患者男，59岁，主诉“面颈部色沉10+年，全身斑块、色沉伴瘙痒1+年”1。 病史：10+年前患者无明显诱因出现眼周皮肤变黑，并逐渐扩散至面颈部，无瘙痒、疼痛，无系统伴随症状。3+年前全身出现散在红斑、丘疹，于“当地诊所”治疗后好转。 1+年前四肢躯干出现红斑、丘疹，伴奇痒，多次于正规医院就诊，“倍他米松乳膏、丙酸氯倍他索尿素乳膏、阿达帕林凝胶、复发甘草酸酐、盐酸左西替利嗪”治疗后无明显好转。红斑不断新发，陈旧皮损则逐渐发展为肥厚性丘疹、斑块，并出现褐黑色色素沉着，逐渐变为黑色，伴瘙痒、烧灼痛。 病程中无系统伴随症状。发病前（10+年前）曾于建筑工地工作（水泥工），否认暴晒史。否认其他疾病史，既往史及个人史无特殊。

查体 辅查

查体：面颈部黑色色素沉着，以眶周、颈前V区突出。唇周、口腔黏膜可见色沉。躯干四肢可见红斑、灰黑色斑块，四肢皮损肥厚明显，融合成片， 伴脱屑。

辅助检查：多次查三大常规、生化未见明显异常；乙肝、梅毒、甲状腺激素未见异常；PTC-8：24.73 nmol/L，ACTH ＜1.00 ng/L;垂体MRI示空泡蝶鞍、肾上腺CT未见异常。 活检： 1.（颈部）表皮大致正常，真皮浅层小血管周围中等量淋巴细胞、噬色素细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润。 2.（左手肘）表皮角化过度，棘层增厚，部分基底细胞空泡化，棘层内散在角化不良细胞，真皮浅层小血管周围中等量淋巴细胞、少量嗜酸性粒细胞及噬色素细胞浸润。 3.（左侧胸部红斑）部分表皮基底液化变性，真皮乳头层少量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、噬色素细胞浸润。 4.（右侧颊粘膜）表皮棘层不规则增生肥厚，基底层灶性液化变性，真皮浅层小血管周围中等量淋巴细胞及少量噬色素细胞浸润。  

诊断 处理

诊断： 泛发性色素性扁平苔藓？ 持久性色素异常性红斑？ 治疗及皮损变化：复方甘草酸苷、抗组胺药、雷公藤制剂、倍他米松尿素乳膏、苯酚薄荷脑乳膏 等。患者仍诉瘙痒，加用沙利度胺，出现四肢刺痛，停用。此后瘙痒逐渐缓解、消失，但皮损仍反复。

随访 讨论

讨论： 色素性扁平苔藓（Lichen planus pigmentosus，LPP）初为分离的小的黑褐色斑片，境界不清，以后逐渐融合为弥漫性或网状色素沉着。LPP发病前往往无红斑。皮损可分布于面颈、上肢、腹部和上背部，黏膜和掌跖很少受累。皮损分布通常是不对称的。少数病例可伴瘙痒。治疗无特殊，有报道口服糖皮质激素或环孢素，外用激素或他克莫司有效。 参考：皮肤病学（第2版），Bolognia          Case of lichen planus pigmentosus with unique distribution, JDA