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患儿男,20分钟,胎儿期发现肝脏占位,生后面色苍白入院。患儿出生后精神反应差,面色进行性苍白,腹部膨隆,触之质硬,无发热、烦躁、气促、呕吐、抽搐等。
入院查体:精神、反应差,面色苍白,腹胀明显,肝脏扪诊不满意,叩诊呈浊音。 辅查:急查Hb 119g/L,AFP 362700.0ng/ml。床旁彩超提示:肝脏形态大小失常,实质回声不均匀,肝右叶内见7.2*6.5*5.1cm不均质稍强回声,超声引导下腹腔穿刺抽出血性液体。
诊断:肝母细胞瘤?肝脏破裂?失血性贫血 治疗:外院急诊行肝脏破裂出血修补+腹腔填塞压迫止血术,后转外科进一步行剖腹探查+胆囊切除+右半肝切除术。病理提示肝母细胞瘤。考虑肝母细胞瘤III期,予C5VD长期化疗,辅以磷酸肌酸保心。复查AFP逐步下降。
随访:复查CT:1.肝右叶大部缺如,术区见金属高密度影,未见异常强化灶;多系术后改变,残余肝实质未见异常。末次AFP 100ng/ml,仍在化疗中。