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患儿男,6岁,因腹胀、活动后发绀1+月,发热、气促1天入院,患儿无明显诱因腹胀,伴恶心,剧烈活动后可见口唇发绀,活动耐量下降,夜间睡觉时偶有强迫俯卧位,后晨起眼睑、颜面水肿。1天前低热伴咳嗽、咳痰、气促就诊。
查体:P180次/分,R45次/分,BP116/79mmHg,鼻翼扇动,三凹征阳性,双肺闻及喘鸣音及中粗湿啰音。心音尚有力,腹膨隆,肝肋下7cm,脾未触及,移动性浊音阳性。 辅查:NTBNP 4420pg/mL,cTnI 0.046ug/L,ASO 1210IU/ml,hs-CRP11.60mg/L,病毒学检查均阴性;CT:双肺炎症;右心增大,肺动脉干增宽,心包少量积液;肝、脾稍偏大,肝内淋巴瘀滞;腹盆腔大量积液;心脏超声:右心明显增大,三尖瓣反流(重度),左室收缩功能测值稍降低,右心功能明显降低。床旁心电图示:室上性心动过速,完全右束支阻滞。
诊断:致心律失常性右室心肌病 心衰 心律失常:室上速、完右 三尖瓣返流(重度)重症肺炎 治疗:鼻导管吸氧,推注西地兰转律,后予地高心强心,利尿,磷酸肌酸保心,抗感染,潘生丁抗凝等治疗。经治疗心功能有所好转出院。
经治疗复查心脏超声可见右室收缩功能较前好转,左室收缩功能恢复正常,如图所示。