主诉 病史

患者男性，53岁，主因“发作性心悸、胸闷2年余，加重3d”入院。 患者心悸、胸闷发作时多伴头晕、乏力及出汗，无黑矇、晕厥，症状持续1～2min，休息后可缓解。上述症状频繁发作。

查体 辅查

24h动态心电图检查结果示：窦性心律；一度房室传导阻滞，完全性右束支传导阻滞，左前分支传导阻滞；室性早搏1257个，有1阵室性心动过速（室速）和14次成对室性早搏（室早），有20阵室性二联律和2阵室性三联律；室上性早搏有1284个，有1阵房性心动过速（房速）；ST-T改变。

超声心动图检查示：左心房内径36mm，左心室内径55mm，右心房内径37mm，右心室内径30mm，左心室射血分数62.67%。右心室游离壁心肌变薄，近心尖段有心室游离壁运动幅度明显减低，室间隔略厚，约12mm，余节段室壁厚度及运动幅度未见异常。各瓣膜形态未见异常。彩色超声多普勒（CDFI）示：三尖瓣可见少量反流。

此后患者因发作性晕厥再次入院诊治。入院后查心电图，结果见下图。

诊断 处理

窦性心律，心率75次/min，一度房室传导阻滞，完全性右束支传导阻滞，左前分支传导阻滞，右胸导联T波倒置（V1～V3）；右胸导联（V1～V3）可见明显的Epsilon波。 既往24h动态心电图示24h室早＞500个，室速发作时心电图示起源点位于右心室流出道前壁；超声心动图提示右心室扩大，右心室游离壁心肌变薄，运动幅度减低。患者曾行心脏核磁检查，结果示右心室壁内未见明确脂肪浸润。该患者已达到2010年版ARVC诊断标准中3个主要条件和1个次要条件，致心律失常性右室心肌病（Arrhythmogenic RV cardiomyopathy，ARVC）诊断成立。虽然心肌核磁提示未见脂肪浸润，依据心电图结果，仍考虑ARVC诊断。

随访 讨论

床上心悸患者很常见，室早、室速患者亦不罕见。对于孤立性室速患者，应考虑致ARVC的可能。虽然该病发病率约为1/1000，但却是青壮年及运动员猝死的主要原因之一。ARVC亦称为心律失常型右心室发育不良（ARVD），是一种常染色体显性遗传的心肌病。组织学特征表现为正常心室肌细胞被纤维脂肪组织代替，呈进展性，主要累及右心室、部分累及左心室，发病年龄多为20～40岁，男女比例约为3:1。主要表现为心律失常（室早、室速）、心力衰竭和猝死，也可以室速和心脏性猝死为首发表现。 临床医生通常认为核磁共振成像（MRI）示右心室脂肪浸润才是ARVC诊断的金标准，因为MRI不仅能很好地显示心脏的形态、功能和解剖，还能提供组织的特性，如显示取代心肌的脂肪组织信号。但是MRI也存在一定的局限性，如价格昂贵、基层医院难以普及，患者不合作或心律不齐均会降低图像分辨率、不易清楚显示右心室壁、心包周围的脂肪及心腔慢血流信号影响右心室壁厚度的判断，此外评价右心室射血分数不如左心室射血分数准确。本例患者虽体表心电图提示ARVC诊断成立，而心肌MRI却未见脂肪浸润征象，可能与患者尚处于ARVC病程的早期及核磁检查的局限性有关。