主诉 病史

患者女性，30岁。 主诉：头晕、血压升高3+月。 现病史：3+月前，患者无明显诱因出现头晕，伴胸闷，气紧，不伴头痛，就诊于当地医院，测得收缩压最高240mmHg。查腹部增强CT示：右侧腹膜后占位，查血PTC及去甲肾上腺素（具体值不详）。诊断：右侧腹膜后占位：嗜铬细胞瘤？为求进一步诊治，就诊于我院，门诊查去甲肾上腺素5288ng/L。尿常规示：红细胞26/HP，尿微白蛋白76.1mg/L。血浆肾素活性（立位）>12.00ng/ml.h，醛固酮（立位）29.67ng/dl。全腹增强CT示：右侧肾门平面下腔静脉后方见大小约4*2.5cm的软组织密度团块影，CT值约35-40HU，增强后可见明显强化，边界清楚，下腔静脉稍受压，右肾动脉受压。提示：侧腹膜后占位，性质：神经源性（副节瘤？其他？）淋巴源性？或其他？左侧附件区囊性低密度结节影：卵泡？囊肿？予以口服酚苄明控制血压三周，目前血压约140/100mmHg，门诊以”嗜铬细胞瘤“收入我科。 患者自患病以来，精神、食纳、睡眠一般，大小便无特殊，体重无明显变化。 既往史无特殊。

查体 辅查

查体无特殊。 辅助检查： 去甲肾上腺素5288ng/L。 尿常规示：红细胞26/HP，尿微白蛋白76.1mg/L。 血浆肾素活性（立位）>12.00ng/ml.h，醛固酮（立位）29.67ng/dl。 全腹增强CT示：右侧肾门平面下腔静脉后方见大小约4*2.5cm的软组织密度团块影，CT值约35-40HU，增强后可见明显强化，边界清楚，下腔静脉稍受压，右肾动脉受压。提示：侧腹膜后占位，性质：神经源性（副节瘤？其他？）淋巴源性？或其他？左侧附件区囊性低密度结节影：卵泡？囊肿？

诊断 处理

诊断：右侧腹膜后占位：副神经节瘤？ 治疗：拟行腹腔镜经腹腹膜后占位切除术。

随访 讨论

副神经节瘤是起源于肾 上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经(腹部、盆腔、胸部)和副交感神经(头颈部)者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起 症状。2004年，WHO内分泌肿瘤分类将嗜铬 细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤; 而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。 尽管两种肿瘤都能分泌儿茶酚胺，但是两者分泌的儿茶酚胺激素并不是一样的。嗜铬细胞瘤主要位于肾上腺髓质，分泌的儿茶酚胺主要是肾上腺素；而副神经节瘤主要位于副神经节，分泌的儿茶酚胺主要是去甲肾上腺素。