多发性骨髓瘤1例-医联

主诉病史

尿中泡沫增多6年余，血肌酐升高1年余，骨痛2月病史：患者6年余前发现尿中泡沫增多，未在意，未诊治。2016年10月体检时化验血肌酐＞190μmol/l，尿蛋白+，未予治疗。此后数月复查血肌酐进行性升高，2017年5月化验血肌酐＞240μmol/l，尿蛋白+，当地医院按“肾小球肾炎”给予对症治疗。患者同月开始出现四肢骨痛，疼痛无明显规律，下肢略明显。此后四肢疼痛逐渐加重，伴麻木感，遂于2017年6月18日就诊于烟台当地医院，化验血肌酐356μmol/l，血红蛋白93g/l，白细胞6.05×10^9/L，淋巴细胞2.18×10^9/L，血小板167×10^9/L，C3 0.821g/l，血κ3.18g/l，血λ0.59g/l，自身抗体谱阴性，尿蛋白+，尿κ1180mg/l，尿λ5.77mg/l，考虑“多发性骨髓瘤”，建议就诊于专科。患者为进一步治疗，遂入我院，门诊以"多发性骨髓瘤"收入我科。患者自发病以来精神可，睡眠欠佳，食欲尚好，小便如常，大便3天1次，体重无明显改变。

查体辅查

查体: 神清语利，查体合作。全身皮肤黏膜无皮疹、无瘀点、瘀斑，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。心律齐，未闻及心脏杂音及心包摩擦音。腹软，无包块，无压痛、反跳痛。双下肢无水肿。辅助检查：当地医院（2017年6月18日）：血肌酐356μmol/l，血红蛋白93g/l，白细胞6.05×10^9/L，淋巴细胞2.18×10^9/L，血小板167×10^9/L，C3 0.821g/l，血κ3.18g/l，血λ0.59g/l，自身抗体谱阴性，尿蛋白+，尿κ1180mg/l，尿λ5.77mg/l。

诊断处理

入院后积极完善各项辅助检查，血常规：白细胞 4.68(*10^9/L)，中性粒细胞% 60.2(%)，红细胞 2.45(*10^12/L)，血红蛋白 75.00(g/L)，血小板 133(*10^9/L)，RET% 0.96(%)；白细胞手工分类：中性杆状核粒细胞 0(%)，中性分叶核粒细胞 60(%)，嗜酸性粒细胞 0(%)，嗜碱性粒细胞 1(%)，淋巴细胞 33(%)，单核细胞 6(%)，异型淋巴细胞 0.00；尿常规：细菌计数 132.7(/ul)，尿红细胞 25(+)(/ul)，尿蛋白 25(+)(mg/dl)；动态红细胞沉降率 30(mm/h)；生化+同型半胱氨酸+游离脂肪酸：总蛋白 58.2(g/L)，白蛋白 38.9(g/L)，球蛋白 19.3(g/L)，白球比例 2.0，前白蛋白 0.32(g/L)，谷草转氨酶 12(U/L)，谷丙转氨酶 10(U/L)，碱性磷酸酶 31(U/L)， r-谷氨酰转肽酶 9(U/L)，尿素氮 20.04(mmol/L)，肌酐 352.3(umol/L)，尿酸 533(umol/L)，钙 2.01(mmol/L)，磷 1.65(mmol/L)，钾 4.9(mmol/L)，同型半胱氨酸 41(umol/L)；N端脑钠肽前体 736.50(pg/mL)；ABO血型 A型，RH 阳性；心肌肌钙蛋白I 0.00(ng/ml)，肌红蛋白 108(ng/ml)；凝血：凝血酶原时间 14.1(秒)，凝血酶原活动度 77.6(%)，国际标准化比值 1.15，活化部分凝血活酶时间 28.4(秒)，D-二聚体定量 0.67(mg/L FEU)；乙肝五项：乙型肝炎核心抗体(Anti-HBc) 4.34(阳性)(S/CO)；TP/HIV阴性，骨钙素 24.13(ng/ml)；尿M蛋白鉴定(24小时尿2300ml)：免疫球蛋白κ轻链 161.00(mg/dl)，免疫球蛋白λ轻链 <5.00(mg/dl)；血M蛋白鉴定:免疫球蛋白G 528.00(mg/dl)，免疫球蛋白A 15.20(mg/dl)，免疫球蛋白M 6.63(mg/dl)，免疫球蛋白E <17.20(IU/mL)，免疫球蛋白κ轻链 576.00(mg/dl)，免疫球蛋白λ轻链 134.00(mg/dl)；免疫固定电泳中见M成分IgG-κ，血游离κ轻链：＞5125mg/L(3.3-19.40);血游离λ轻链:13.8mg/L(5.71-26.3);肿标十五项：鳞状上皮细胞癌抗原 2.7(ng/ml)，细胞角蛋白19片段 2.96(ng/ml)，胃泌素释放肽前体 76.18(pg/mL)，神经元烯醇化酶 17.79(ng/ml)；T细胞亚群：CD3+细胞（T细胞）% 72.56(%)，CD3+CD4+细胞% 52.97(%)，CD3+CD8+细胞% 20.43(%)，CD3+CD4+与CD3+CD8+比值 2.59，CD16+CD56+细胞（NK细胞）% 18.13(%)，CD19+细胞（B细胞）% 9.69(%)，CD3+细胞（T细胞） 1005，CD3+CD8+细胞 283；2017-7-3行骨髓穿刺，形态学报告示：骨髓增生活跃，M/E＝12/1；浆细胞占33%，均为幼浆，可见成堆分布，其形态：细胞大小不等，多边缘不整，兰紫色，胞核圆形，可见双核、多核，染色质粗细不均，粒系占29%,早幼以下阶段细胞均见，红系占26%，中晚幼为主，成熟红细胞呈缗钱状排列，巨核细胞可见，血小板成堆拒接，吞噬细胞可见，寄生虫（-），流式细胞学考虑异常单克隆浆细胞，FISH检测提示CCND1基因位点（14q32/11q13）扩增阳性，心脏彩超:三尖瓣反流（轻度）主动脉瓣反流（轻度）。头颅正侧位片未见明显异常,骨盆正位片：骨盆骨质疏松；双侧髋关节退变，全脊柱CT三维重建：所示胸骨、椎体及附件骨质稀疏，多发斑点状低密度灶，符合多发性骨髓瘤。T12椎体压缩骨折术后；颈胸腰椎退行性改变；C5/6、C6/7椎间盘突出，硬膜囊受压；L2/3及L3/4椎间盘轻度膨出，L4/5及L5/S1椎间盘突出；甲状腺左叶未显示，甲状腺右叶增大及结节，请结合病史及其他检查，右股骨正侧位片：右侧耻骨上支及右侧股骨颈局部骨质密度减低，不除外骨破坏，必要时进一步检查；右侧髋关节退行性变。腹部彩超：肝实质回声稍增粗，肝多发囊肿，肝内强回声－－考虑钙化灶，双肾稍小（右肾大小约8.5x3.3cm，左肾大小约8.9x4.4cm）。入院后诊断多发性骨髓瘤(轻链к型；ISS分期III期；DS分期III期B组)；多发性骨髓瘤肾病；肾功能不全；肾性贫血；骨质破坏重度骨质疏松。入院后给予患者低盐优质蛋白饮食，包醛氧淀粉护肾，利可君升白，促红素升红，乌苯美司提高免疫力，桂于降钙素，别嘌醇降尿酸，碳酸氢钠碱化尿液等综合治疗。与患者及家属商议后，于2017-7-4开始应用含新药硼替佐米的化疗方案，