儿童持久性色素异常性红斑一例-医联

主诉病史

病例来源于实用皮肤病学杂志患儿，女， 6 岁。主因躯干、四肢散在对称分布的灰褐色及灰红色斑 1 年余，于 2013 年 10 月 10 日就诊。 1 年余前，患儿双侧腘窝处皮肤自发出现对称分布灰红色斑，呈圆形、椭圆形或不规则形，未治疗，逐渐变为灰褐色斑，皮损逐渐增多，扩展至双侧四肢、躯干及足背部。遂后灰褐色斑片颜色逐渐变浅，未完全消退，无疼痛、瘙痒等明显的自觉症状。曾就诊于当地医院，给予复方甘草酸苷片、他克莫司软膏、丁酸氢化可的松乳膏治疗，病情短暂缓解，停药后皮损反复，范围扩大。 2013 年 9 月就诊于当地省人民医院，臀部皮损组织病理检查示：基底细胞灶状液化变性，真皮浅层血管周围稀疏单一核细胞浸润，未明确诊断。既往无结核病、药物过敏史及长期用药史，家族中亦无类似疾病。各系统检查未见异常。

查体辅查

躯干、四肢、臀部及足背部皮肤散在对称分布的灰褐色、灰红色斑及少量淡灰褐色斑，表面平坦光滑，部分皮损融合成片，灰红色斑片边缘可见少许细薄鳞屑。新旧皮损共存，旧皮损颜色变淡，但有色素沉着；新发皮损表面粗糙，边缘呈堤状、红色微隆起（图 1）。头面部、颈部及手部未见皮损。组织病理检查右下肢灰红色皮损处组织病理检查示：表皮角化过度，基底层细胞灶状液化变性，基底层色素轻度增加，真皮浅层稀疏淋巴细胞浸润（图 2）

诊断处理

结合临床诊断持久性色素异常性红斑。治疗本例患儿给予维生素 C 0.4 g 每日 2 次口服，他克莫司软膏和维生素 E 乳膏每日 1 次、尿素乳膏每日 2 次外用。治疗 4 个月后，原有皮损颜色变淡，未见新发皮损，目前仍在随访中。

随访讨论

持久性色素异常性红斑（ erythema dyschromicum perstans， EDP）亦名灰皮病（ ashy dermatosis），是一种少见的缓慢进展的斑状色素异常性皮肤病。 1957 年Ramirez 首先报道此病， 1961 年才正式称为 EDP。据报道，本病以青壮年成人多见，儿童患病少。有人认为本病多与日晒、昆虫叮咬有关，但本例患儿为 6 岁儿童，头面部、颈部等曝光部位并未出现皮损。也有作者认为本病与色素性扁平苔藓为同一或相关疾病，但尚存有争议，后者表现为曝光部位及屈侧皮肤为主的不同程度瘙痒的暗褐色斑疹，两性发病率无明显差异，皮损可周期性加重和缓解；而 EDP 多见于 30 岁以内女性，皮损常对称，好发于躯干和四肢近端，少数发生于面部及颈部。发生于儿童的 EDP 不同于成年患者，多数患儿在 1 ～ 3 年间皮损会明显缓解或消退。本病在活动期，基底细胞灶状液化变性明显，并可见以淋巴细胞为主的浸润。而在非活动期，可无基底细胞液化变性，同时真皮内单一核细胞浸润减少。本例特点为儿童发病，皮损对称分布于躯干、四肢等非暴露部位，组织病理上基底细胞液化变性明显，符合 EDP 的诊断。本病尚无特效治疗方法，有报道认为维生素 C、转移因子、氨苯砜及氯苯吩嗪对本病有一定疗效，临床上多以对症治疗为主。