主诉 病史

患者女，52岁，因“劳力性呼吸困难、咳嗽半年”于2014年5月20日就诊。患者半年前无明显诱因出现劳力性呼吸困难并进行性加重，伴咳嗽，偶咳少量鲜血，无发热、盗汗，无心悸、胸痛、胸闷，无头痛、头晕等不适。2014年5月7日外院诊断为“支气管哮喘(哮喘)”，给予孟鲁司特、噻托溴铵、左氧氟沙星等治疗后，症状无缓解。 既往无哮喘、慢性阻塞性肺疾病病史。

查体 辅查

体检：胸骨上窝及第1、2胸椎处可闻及吸气相干啰音。胸部CT示：上段气管(约第2胸椎水平)右后缘结节样软组织密度影，约1.00 cm×1.17 cm×1.00 cm，突向气管内(图1，2)，气管、支气管未见明显狭窄、阻塞征象，心脏大小形态无异常，胸膜腔内无积液，纵隔内未见明显肿大淋巴结。肺功能检查示：FEV1占预计值％为80.8％，FEV1／FVC占预计值％为96.6％，PEF占预计值％为62.1％，IC占预计值％为69.0％，ERV占预计值％为49.9％，MVV占预计值％为30.9％。2014年5月23日在静脉麻醉下行电子支气管镜检查，电子支气管镜示：声门下5 cm气管中上段右侧壁及膜部见新生物阻塞管腔(图3)，触之易出血，荧光阳性(图4)。遂以高频圈套40W圈套出新生物，约2cm×1cm×1cm(图5)，并送病理检查。圈套后，基底部少量出血，局部灌注血凝酶200U，氩等离子体凝固(argon plasma coagulation，APC)对基底部烧灼止血(图6)。测量残留新生物距声门5cm，长度约1cm。远端气管下端软骨环存在，隆突锐，活动可，气管及左右两侧各叶段支气管黏膜正常，管腔通畅，未见狭窄、出血及新生物。

诊断 处理

术后病理检查结果提示，肿瘤位于黏膜下，表面被覆鳞状上皮大部糜烂，瘤细胞大小、形态较一致，类圆形或多边形，胞质透亮或淡红染，核圆形，无明显异形，可见小核仁；多围绕血管呈球靶样排列或排列成梁索状、片状(图7)。免疫组织化学染色显示，Vimentin(+)，SMA(+)，Fli-1(灶性+)，CD34(-)，CD31(血管+)，CAM5．2(-)，NSE(-)，CgA(-)，SCLC(-)，Syn(-)，Desmin(-)，TTF-1(-)，LCA(-)，Ki-67(灶性20％)，Nap-A(-)(图8～10)。病理诊断：气管上端右侧壁血管球瘤，局部细胞有一定增殖活性。 患者术后恢复良好，呼吸困难、咳嗽症状缓解，无咯血，无发热。2015年2月10日来我院复查支气管镜(图11)，病灶未见复发，行氩气刀彻底清除残余肿瘤组织(图12)。随访至今，患者未出现劳力性呼吸困难、咳嗽及咯血症状。

随访 讨论

本学习病例来自中华结核和呼吸杂志。血管球瘤(glomus tumors)是一种起源于动静脉吻合处血管球体的少见肿瘤，约占软组织肿瘤的2％，1924年由Masson首次报道。血管球瘤主要出现在皮肤真皮层及皮下组织，以四肢甲下为著，也可见于肌肉、肌腱、韧带、骨膜以及胃、心脏器官中的血管球体组织。呼吸道血管球瘤十分罕见，可发生于肺实质、气管支气管和隆突，并以气管血管球瘤(tracheal glomus tumor，TGT)为主。肿瘤可表现为多发或单发，95％为良性。 自1950年首次报道以来，全球仅报告气管血管球瘤30例，主支气管血管球瘤(main bronchus glomus tumors，MBGT)2例。本病男性较女性多发(男22例，女10例)，最小发病年龄为10岁，最大为81岁，平均发病年龄为(52±17)岁。患者主要临床表现为：呼吸困难(19／32)，咳嗽(13／32)，咯血(15／32)，胸痛(3／32)，声音嘶哑(1／32)，无症状(4／32)。多数患者病史较长，表现为肿瘤缓慢生长的病史特点，即病史较长的气促、咳嗽等症状，易误诊为哮喘、慢性支气管炎。给予抗生素、糖皮质激素或支气管舒张剂后症状不见好转。体格检查发现，胸骨上窝闻及吸气性喘鸣音，对于梗阻严重患者，无需借助听诊器便能闻及吸气性喘鸣音。 辅助检查，胸部X线常为未阴性结果。胸部CT对气管血管球瘤的诊断具有极大的价值。胸部CT和支气管镜可帮助医师把呼吸困难和咳嗽的病因诊断锁定在气管肿瘤，缩小诊断范围，且能呈现TGT的位置和大小。增强CT能呈现出肿瘤软组织影丰富血供的特点，为随后支气管镜下治疗提供了更多信息。肿瘤常表现为气管后壁或侧后壁膜部息肉样肿块，突入管腔，可发生在声门下1cm至气管隆突的任何部位，但以气管下段1／3多见，瘤体大小一般为1.2～4.5 cm，边界清晰，表明光滑，充满毛细血管，较少出现深部浸润及远处转移。由于外观上较难与其他气管良性肿瘤相鉴别，明确诊断需依靠病理诊断。值得一提的是，Kim等报道他们在靠近血管球瘤的气管膜部发现了类似血管球体的结构，为血管球瘤发生在气管后壁提供了理论基础。 良性血管球瘤病理检查表现为黏膜下围绕血管排列的类圆形或多边形肿瘤，瘤细胞大小、形态较一致，无丰富细胞质，胞质呈嗜酸性或透明，核圆形，核仁较模糊，核无明显异形及分裂象。虽然大多为良性，有报道血管球瘤也可有侵袭性生物学特征，如出现局部复发、浸润转移等特征，则被视为恶性血管球瘤(malignant glomus tumor，MGT)。满足以下任何标准之一即可诊断为MGT：(1)肿瘤大小>2 cm且位于内脏筋膜组织；(2)肿瘤细胞具有非典型性核分裂象；(3)具有高级别核且核分裂象／>5个／50 HPF。免疫组织化学常为波形蛋白及SMA阳性，而神经内分泌标志如嗜铬粒蛋白A、突触素、CD34等阴性。以此鉴别神经内分泌肿瘤。而血管内皮标记阳性仅限于血管内皮，如本例CD34(血管+)。本例血管球瘤符合良性TGT诊断标准，诊断为良性血管球瘤。 因为胸部CT和支气管镜仅能判断TGT的位置和形态，肿瘤的侵及范围及深度需术中判断，并决定了病变的良恶性。所以理论上所有TGT均应该全部彻底切除。气管袖状切除术治疗TGT的病例均报道无肿瘤复发，故目前认为TGT的最佳治疗方案是气管袖状切除术。 至今为止，支气管镜技术，如激光切除、氩离子凝固术(argon plasma coagulation，APC)和气管支架置入术，用于治疗TGT仅有10例报道，12个月肿瘤复发率为0，与手术治疗的复发率相似，但因支气管镜下无法判断肿瘤对气道壁深部的侵袭范围，其有效性和安全性尚需进一步验证。本例患者行胸部CT提示气管新生物，未行增强CT，我们无法判断新生物血供情况，故给予高频电圈套缓慢圈套出肿瘤，而后给予APC联合凝血酶局部止血，把大咯血风险降至最低。 病理提示良性血管球瘤，但局部细胞有一定增殖活性，且支气管荧光阳性，我们建议行手术切除，患者不愿意行气管袖状切除术，故嘱密切随访。9个月后复查，支气管镜下未见肿瘤复发。值得注意的是，由于TGT血供丰富，表现充满毛细血管，行支气管镜下治疗时，切忌行抓取活检术，降低气道内大出血风险。术前需行增强CT了解血供情况，并联系胸心外科，准备相应抢救措施。支气管镜下治疗后有复发风险，需对患者进行密切随访。 气管袖状切除术是目前治疗TGT的最佳治疗方法，支气管镜下治疗适用于呼吸窘迫需同期紧急开通气道患者、不耐受手术或不愿意行手术治疗的患者。 综上所述，气管血管球瘤是一类以呼吸闲难、咳嗽及吸气性喘鸣音为主要表现，易误诊为哮喘及慢性支气管炎的少见疾病。胸部CT及支气管镜对其诊断具有极其重要的提示意义，可帮助医师缩小诊断范围、了解病变部位。可先行支气管镜下高频电圈套术套取肿瘤后，进行病理检查，明确诊断后制定具体的治疗方案。由于支气管镜无法判断肿