主诉 病史

例1男，39岁，因“反复咳嗽、咳痰1年，偶尔咳血丝痰，加重15 d”于2010年11月4日就诊于医院。体检：口唇轻度发绀，双肺呼吸音低，吸气时胸骨上窝、锁骨上窝和肋间出现明显凹陷。支气管镜检查提示气管距声门约4．5 cm处可见一带蒂新生物(图1)。螺旋CT平扫示胸骨柄水平气管壁可见结节状软组织影，约1．1 cm X 1．2 cm大小，突入气管腔，管腔狭窄，周围尚清(图2)；增强平扫后肿物明显均匀强化(图3)。于2010年11月9日在全身麻醉下行气管肿物切除术，术中见上段气管后壁相当于胸骨上窝水平处见一带蒂肿物，手术完整切除肿物，术后送检灰色粉红组织一块，约1．9 cm X 1．4 cm×0．8 cm大小，切面呈粉红色，质软。

查体 辅查

病理学检查：肿瘤主要位于气管黏膜下(图4)，无包膜，肿瘤内有多量扩张的薄壁血管．肿瘤细胞围绕血管成片分布，瘤细胞网形或卵圆形，大小相对一致，胞质淡染嗜酸性，核仁不明显，未见核分裂象(图5)。免疫组织化学染色：2例肿瘤细胞波形蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)均阳性(图6)；血管CD34阳性(图7)，细胞角蛋白、上皮膜抗原(EMA)、P63、突触素、嗜铬素、S-100蛋白、CD117、黑色素标志物UHMB-45均阴性。病理诊断均为血管球瘤。

诊断 处理

气管血管球瘤是由正常血管球小体中修饰的、与平滑肌细胞非常类似的细胞构成的间叶性肿瘤，本病少见，占软组织肿瘤的2％左右，最常好发于手指甲床下、手掌、腕和足，而发生于气管者罕见。自1924年Masson报道以来，在中文万方数据库和中国知网数据库中仅检索到11例发生在气管的血管球瘤。气管血管球瘤大多发生在成年人，发病年龄29～54岁，男性多于女性，临床上以咳嗽、咯血及呼吸困难为主要表现，体检时较易出现哮鸣音和三凹体征，再加上患者病程一般较长，临床上极易误诊为支气管哮喘或慢性支气管炎等慢性疾病，而延误治疗。本文2例均为中年男性，平均年龄41岁，均以咳嗽、咳痰或者喘息等呼吸系统疾病入院，体检均出现三凹征，加之患者年龄比较年轻，如不行支气管镜或影像学检查，临床极易误诊为支气管哮喘或者慢性肺部疾病而延误手术治疗。 气管血管球瘤一般较小，直径多在1．2—2．5 cm。发生在气管的血管球瘤和发生在身体其他部位的血管球瘤的镜下形态大致相同。形态学分为血管型、实体型、黏液样型及嗜酸细胞型等类型。本文2例镜下均无明确包膜，肿瘤均位于气管黏膜下，肿瘤内有许多扩张的薄壁血管，肿瘤由相对一致的圆形或卵圆形细胞围绕血管成片分布，未见核分裂象。2例在形态上均属于血管型血管球瘤。  气管血管球瘤极易误诊为类癌和血管外皮细胞瘤，尤其当肿瘤内血管不明显而由弥漫成片的小圆细胞或卵圆细胞组成时，极易被误诊为其他类型的小圆细胞性肿瘤。本文2例发生部位为气管，很难让病理医生首先想到血管球瘤的诊断。

随访 讨论

本文2例为少见部位的典型血管球瘤，虽然罕见，但鉴于其独特的镜下特征，结合免疫组织化学SMA、波形蛋白阳性不难诊断，其确诊建立在免疫组织化学染色的基础上。本病应与以下疾病进行鉴别：(1)类癌：镜下大小相对一致的肿瘤细胞呈巢状排列，间质血窦比较丰富，典型者可见菊形团样结构，免疫组织化学染色细胞角蛋白、突触素及嗜铬素阳性，而SMA阴性有助于鉴别诊断；(2)血管外皮细胞瘤／孤立性纤维性肿瘤：也可发生于气管，但通常具有特征性的鹿角样血管，由细胞稀疏区域或者密集区域交叉组成，胶原纤维比较丰富，肿瘤细胞CD34、CD99、及Bcl一2阳性，而SMA阴性有助于其与血管球瘤鉴别；(3)副神经节瘤：由丰富的血窦组成，肿瘤细胞呈器官样排列，细胞常有大的泡状核，免疫组织化学染色S-100蛋白、突触素和神经元特异性烯醇化酶阳性有助于鉴别诊断；(4)上皮性肿瘤：极易与血管球瘤类似上皮样混淆，免疫组织化学染色细胞角蛋白和EMA阳性有助于诊断和鉴别诊断。另外，还需要与硬化性血管瘤、转移性小圆细胞恶性黑素瘤、原始神经外胚叶肿瘤及异位甲状旁腺腺瘤等进行鉴别。  文献报道的气管血管球瘤绝大多数是良性，恶性者极少见。文献中只有1例报道为恶性潜能未定的气管血管球瘤。目前主张肿物完整切除，对不宜手术或不愿手术的患者，可采用支气管镜下高频电凝术或氩气刀行肿物切除，预后良好。本文2例均行手术肿物完整切除后，未给予其他任何治疗，分别随访26个月和19个月，患者情况良好，均未复发。