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患者女,1岁3个月;足月剖宫产,因“站立不稳2个月”入院。
头围49cm,前囟平软,神志清楚,双瞳孔等大等圆,直径3.0mm,对光反射灵敏,眼球运动自如,无眼震,颈软,四肢肌力、肌张力正常,病理征未引出,共济运动检查不配合 肿瘤标志物各指标正常。头部MRI示颅后窝可见一混杂信号肿块,内部信号呈长T1、长T2信号,内见较多囊变,大小3.5cm×3.1cm×2.9cm,第四脑室受压明显,脑干亦向前受压,幕上脑室扩大,室周见片状水肿。增强扫描示实性部分强化。
颅后窝占位,脑积水。行后正中入路切除肿瘤,经小脑上蚓旁皮质造瘘,分离探查见第四脑室上部一肿瘤,大小约4cm×4cm×4cm,灰红色,质韧,血供丰富,向松果体区生长。肿瘤边界不清,与深部引流静脉丛、双小脑内侧面、小脑上蚓部及脑干黏连紧密。先行瘤内减压,因中脑背侧肿瘤边界不清,术中未能充分暴露,故部分切除肿瘤。病理结果:镜下见增生的胞质透亮,边界清楚的肿瘤细胞和明显富于网状纤维的基质,其内可见血管增生,未见神经节样细胞。免疫组化:GPAP阳性,Ki-67<5%,Syn、Vim阴性。病理学诊断:促纤维增生性婴儿星形细胞瘤(WHOⅠ级)。
术后3个月复查头部MRI示中脑背侧残余肿瘤,较前无进一步生长,且无颅内播散
,脑积水较前缓解,且病儿在搀扶下可站稳并能行走。