主诉 病史

主诉、病史：患者，男性，51岁，因“腹痛、腹泻、消瘦半年” 收住我院消化内科。 患者腹痛为上腹间歇隐 痛、胀痛，腹泻黄色稀便，2～3次/ｄ，无黏液脓血，无发热、盗汗， 无厌油、黄疸，无恶心、呕吐，近 2个月体重减少5ｋｇ。 未行特殊治疗。 家族中无相同病史及其他遗传病史。

查体 辅查

查体：一般情况稍差，消瘦，全身浅表淋巴结不大，心肺 （-），腹软，中上腹、脐周压痛，肝脾不大，未触及腹块，移动性浊 音（-），肠鸣音3-5次/分，双下肢不肿。 毛发稀疏；面部弥漫 性褐色色素沉着，口唇、口周较明显，牙龈黑褐色色素沉着；指甲萎缩，指（趾）关节近端片状色素沉着，甲板从远端甲床上虫 蚀状脱落。 辅助检查 ①血常规：血红蛋白（Ｈｂ）159ｇ/L，血小板 （ＰＬＴ）206×109/Ｌ，尿、粪常规正常。 ②肝功能：总蛋白（ ＴＰ53.6ｇ/Ｌ，白蛋白（ＡＬＢ）33.3ｇ/Ｌ，血糖正常。 ③肿瘤标记物： 癌胚抗原（ＣＥＡ）2.74ng/ｍｌ，ＣＡ15-3 9.54ＩＵ/ｍｌ。 ④红细胞沉降率（ＥＳＲ）、抗-ＴＢ正常。 ⑤皮质醇 456.2nmol/Ｌ，促肾上腺皮 质激素（ＡＣＴＨ）33.3ｐｍｏｌ／Ｌ。 ⑥甲状腺功能正常。 ⑦免疫全套正常。 特殊检查 腹部B超：胆囊多发息肉（较大 0.6cm），胆囊炎，胆囊结石。胃镜：胃底、胃体、胃窦 弥漫分布数十个无蒂或亚蒂息肉，直径 0.3-0.4ｃｍ，质软充血，胃角黏膜粗糙，十二指肠球部溃疡形成，降部黏膜粗糙。 肠镜：全结肠布满大小不等的广基或亚蒂息肉，粉红- 紫红色，直径 0.2 ～2.5ｃｍ，息肉间黏膜色泽发白，水肿明显，活检钳触之质韧，活检后出血少。 自横结肠近端病变较重，回盲 瓣环周形成分叶状巨大息肉，表面腺管开口清晰，回盲瓣口结 肠狭窄，进镜后见末段回肠多发散在 0.3 ～0.4ｃｍ 扁平息肉样隆起。病检结果：间质纤维及毛细血管增生，多量淋巴细胞、浆 细胞、中性粒细胞浸润；腺体扩张，腺体形态不规则、扭曲，腺上 皮细胞排列极向保存；部分腺上皮细胞增生活跃，可见核分裂， 符合 Ｃｒｏｎｋｈｉｔｅ-ＣＳ 病理改变。

诊断 处理

诊断：Cronkhite-Canada综合征又称为胃肠道息肉病-皮肤色素沉着-秃发-指（趾）甲萎缩综合征 治疗：经营养支持、抗生素应用、组胺受体拮抗剂治疗， 患者腹痛、腹泻症状缓解，暂不同意使用糖皮质激素，随访中。

随访 讨论

随访、讨论：Cronkhite-Canada综合征主要诊断依据：①成年发病，男性多见。 ②典型的临 床表现，如皮肤色素沉着、脱发及指（趾）甲萎缩等外胚层病变， 腹泻、腹痛、纳差及体重下降等胃肠道症状。 国内报道，CCS脱发占 94.3％、 不同程度的指甲萎缩占100％、 色素沉着占88.6％ ③实验室及内镜检查，轻中度贫血，低蛋白血症，内 镜示胃肠道广泛多发息肉，多为炎性息肉或幼年性息肉 。④排除其家族病史，并与幼年性息肉、Ｍｅｎｅｔｒｉｅｒ 病、家族性肠息肉（如家族性结肠息肉病,Wipple病、炎症性肠病、小肠淋巴瘤等鉴别。目前尚缺乏特异性的治疗方法，主要是营养支持、糖 皮质激素、抗生素应用、组胺受体拮抗剂及外科手术治疗等，其中营养支持、 对症治疗是基础治疗。 激素、组胺受体拮抗剂（色甘酸钠）的应用可使腹痛、腹泻 缓解，指（趾）甲再生，胃肠息肉减少。 抗生素（四环素）治疗可 使部分病例腹部症状改善。 补锌对于改善味觉减退有很好的效果