主诉 病史

缺氧后肌阵挛(PHM)是由各种原因导致的低氧事件发生后出现的一种非进行性脑病，临床主要表现为面部、肢体和躯干短暂而快速的抽动。根据发生时间可分为急性和慢性，急性者称为肌阵挛状态，多发生于心脏停搏24-72 h，多数预后不良；慢性者发生于心脏停搏后数日或数周之后，称为Lance—Adams综合征，预后较急性好。急性缺氧后肌阵挛(APHM)多见于成人，儿科病例目前仅国外有几例报道旧引，国内尚未见报道。本研究报道儿童APHM 2例及其脑电图(EEG)改变，探索EEG在APHM诊断及预后中的应用价值。 1.临床资料 例1，男，1岁5个月，因“左腹股沟可复性包块1年余”住院行腹腔镜双侧疝囊高位结扎术。术后7 min出现呼吸、心跳骤停，经过心肺复苏及呼吸机辅助呼吸，28 min后恢复自主循环，但陷入昏迷。2 h后患儿出现频繁睁眼、全身抖动，床边视频EEG为暴发一抑制，临床表现为肌阵挛持续状态。发作期EEG为广泛性极高波幅棘慢波、多棘慢波阵发。2 d后头颅CT检查提示：弥散性脑肿胀，脑疝形成。4 d后复查EEG为持续广泛性低于20uV脑波，刺激患儿EEG无改变。8 d及12 d后查EEG均为持续广泛性低于30uV脑波，刺激患儿EEG无改变。1个月后患儿处于睁眼昏迷状态，34 d及72 d后复查EEG为持续广泛性低于60uV脑波，颞区大量棘波、棘慢波发放。以亚低温疗法及咪达唑仑、苯巴比妥镇静止惊，仍有频繁发作。后予氯硝西泮治疗，6 d后发作控制。2个月后继续康复治疗，4个月后出院。目前，患儿无抽搐发作，但存在语言障碍、行走困难，生长发育落后。 例2，女，6岁，因“误吞塑料口哨4 h”入院。入院后突然出现呼吸、心跳骤停，经心肺复苏及呼吸机辅助呼吸，3 min后恢复自主循环，一直处于昏迷状态。全身麻醉下行支气管镜检术，于气管腔内取出口哨一枚。5 h后出现频繁全身抖动或连续抖动，床边视频EEG为暴发一抑制，肌阵挛持续状态。暴发段EEG为广泛性极高波幅棘慢波、多棘慢波阵发，与肌阵挛对应。予左乙拉西坦20 ms／(kg·d)治疗，3 d后肌阵挛控制。复查EEG为持续广泛性低于20 uv脑波，刺激患儿脑电图无改变。14 d后复查结果为持续广泛性低于10斗V脑波，刺激患儿EEG无改变。患者逐渐出现多脏器功能受损，呼吸循环衰竭于入院17 d死亡。 2.讨论 许多患者在心肺复苏后，由于缺氧导致大脑损害，处于昏迷中，19％一37％的心肺复苏患者发生APHM，典型者出现于24 h内。由于儿童发育中的大脑对缺氧损害耐受性较好，目前关于儿童APHM的报道很少，对儿童APHM的认识尚不充分。文献报道APHM患者的EEG形式多种多样。Bouwes等报道64％的APHM患者EEG出现痫性放电、癫痫性电持续状态、广泛性周期性放电、广泛性棘慢波、多棘波或暴发．抑制等图形。暴发一抑制与严重的神经损伤有关，占肌阵挛持续状态的6％-84％，如此大的变化范围是由于昏迷患者的EEG图形随着时间变化而不断变化。本研究2例患儿首次EEG均为暴发一抑制，提示存在严重的神经损伤。Rossetti等研究显示EEG 对刺激无反应与患儿不良预后直接相关。本组2例患儿EEG均显示为广泛性抑制性脑波，且对刺激无反应，提示预后不良，经积极抢救后1例死亡，1例有严重神经系统后遗症。提示EEG监测对APHM的诊断和预后判断均有重要意义。APHM目前尚无统一治疗指南，临床上治疗方案需结合肌阵挛起源部位而定。根据同步肌电图记录显示EEG放电与肌阵挛抽动的锁时关系，可将肌阵挛分为皮质肌阵挛和皮质下肌阵挛。皮质肌阵挛常用左乙拉西坦或吡拉西坦治疗，皮质下肌阵挛通常使用氯硝西泮治疗。丙泊酚可用于APHM的治疗，而苯妥英、丙戊酸钠、苯巴比妥或其他各种苯二氮革类药物通常无效。本组2例患儿分别用氯硝西泮、左乙拉西坦成功控制肌阵挛发作。APHM在儿童中比较少见，本研究报道2例儿童APHM分别与术后麻醉意外及术前窒息有关，改善麻醉及围术期的管理可以减少麻醉和手术意外导致的APHM发生。利用EEG监测对该病的诊断和预后有重要指导意义。