主诉 病史

患儿，男，9 岁，主因「间断胸痛、发热、咳嗽 1 个月, 气促 11 天」入院。 现病史：患者于入院前 1 个月出现胸痛，吸气时明显，伴有心前区不适，不能平卧，偶咳，痰少，当时就诊于急诊拍胸部正位片示：双肺纹理增多，模糊，肺门不大，心影不大，双侧胸膜线略著明，左膈角略模糊；血常规：白细胞 17.25×109/L，血小板 289×109/L，中性 80.40%，CRP 42 mg/L，考虑「急性呼吸道感染」。 予拉氧头孢静点治疗 1 次，半天后患儿胸痛症状缓解，改头孢地尼分散片 100 mg 日三次口服，次日患儿出现发热，热峰 2～3 次，最高体温 38.5℃，仍有咳嗽，无痰，无胸痛、胸闷不适，继服头孢地尼，效果欠佳，每日仍有发热、咳嗽、不能平卧。 入院前 23 天，再次就诊于急诊，查血常规示白细胞 11.94×109/L，血小板 317×109/L，中性 8.37%，CRP 34 mg/L，考虑「急性呼吸道感染」，间断予静点拉氧头孢联合头孢地尼分散片抗感染治疗 6 天，期间有 2 天体温正常后有反复，发热情况同前，仍诉间断胸痛、心前区不适，不能平卧，咳嗽症状加重，痰少。 入院前 17 天，再次就诊，查血常规示：CRP 95 mg/L，白细胞 18.58×109/L，血小板 296×109/L，中性粒细胞百分率 72.4%，急诊予拉氧头孢静点联合头孢克肟口服治疗 6 天。入院前 11 天，患儿胸痛、胸闷症状无明显改善，咳嗽加重，无咳痰，伴有气促，活动后明显，复查血常规示白细胞 8.24×109/L，血小板 311×109/L，中性 68.8%，CRP 94 mg/L，间断予静点厄他培南治疗（10.15～10.17，10.20～10.25）。 入院前 9 天，查心脏彩超示: 右房室内径重度增大。主肺动脉及右肺动脉内径尚可, 左肺动脉起始处狭窄，内径约 9.5 mm～7.1 mm，远端显示不清。监测血常规示 CRP 波动于 34 至 160 mg/L 以上，白细胞 11.48～20.21×109/L，中性 75.6%～78.7%，凝血三项示：PT 14.5 秒、INR1.27、Fib 2.73 g/L、APTT 33.5 秒，生化大致正常。 入院前 6 天，患儿咳嗽症状加重，仍有发热，气促稍有好转，复查胸片左上肺可见条片状影，复查心脏彩超示右房室内径中到重度增大。主肺动脉及右肺动脉内径 10.3 mm～7.6 mm，走行迂曲，远端显示不清晰。加用磷酸肌酸钠、心肌肽静点。患儿气促症状减轻，咳嗽加重，痰少，仍有不规则发热、咳嗽及不能平卧，无明显胸痛、心前区不适。 入院前 1 天，复查血常规示 CRP107 mg/L，白细胞 13.75×109/L，血小板 324×109/L，中性粒细胞百分率 78.7%，淋巴细胞百分率 12.9%，血培养阴性，胸片示右下肺新发斑片影，右侧少量胸腔积液，左上肺病变较前略有吸收。今为进一步治疗急诊以「肺炎、胸腔积液、心脏增大原因待查」收入院。

自发病以来，病人精神状态良欠佳，病程中一直不能平卧，体力情况一般，食欲食量差，睡眠情况良好，二便正常。 家族史：其母于剖宫产后 1 周时因「急性肺栓塞」于朝阳医院住院治疗，患儿外公下肢静脉栓塞病史。

查体 辅查

入院查体：体重 57 kg，血压 110/70 mmHg，RR23～32 次 / 分，P100 次 /min。神志清楚，精神反应好。呼吸稍促，不能平卧。未见鼻扇及三凹征，口周无发青，口唇无发绀，双肺呼吸音粗，右下肺可闻及少许细湿罗音。心音低钝，心律齐，肺动脉听诊区闻及第二心音分裂，主动脉听诊区闻及 II/6 及收缩期杂音，背部肩胛间区脊柱左侧可闻及 II/6 及收缩期杂音。腹部平软，肝脾触诊不满意。肠鸣音正常。双下肢活动自如，双侧对称，未见肿胀。神经系统查体未见异常。 辅助检查： 心脏彩超示 入院前 10 天:  右房室内径重度增大。主肺动脉及右肺动脉内径尚可, 左肺动脉起始处狭窄, 内径约 9.5 mm～7.1 mm，远端显示不清。 住院后 2 天：右房室内径中度增大。右室心腔中部向探及一较大中等偏强回声团块，并向右室流出道延续，大小约 56.0 mm×20.0 mm ，团块附着于右室壁游离壁及右室流出道前壁，宽基底，目前无明显运动，团块目前对右室及流出道内血流无明显阻挡。主肺动脉及左、右肺动脉内径尚可，左肺动脉起始段内似可探及大小约 17.0 mm×11.0 mm 团块样回声，未探及左肺动脉内明确血流信号。 心包腔内可见极少量无回声区：右室前壁约 3.7 mm。主动脉弓降部未见明显异常。下腔静脉内径约 12.8 mm，可视范围内未见明显异常回声。印象：右室心腔及左肺动脉占位性质待定（血栓？），左肺动脉血流显示欠佳，肺动脉高压（轻度），心包积液（极少）。 心脏 + 肺增强 CT：心尖向左侧，心房正位，心室右袢，房室连接一致，大血管连接一致。腔静脉回流至右房。肺静脉回流至左房。右房右室稍大，左房室不大，房室结构未见异常。房间隔、室间隔连续。右心室内可见一不规则斑块状充盈缺损，大小约 64.2×13.9×28.4 mm，边缘不光整，肺动脉主干稍粗，管径约 28.4 mm，同层面主动脉粗约为 21.4 mm，右肺动脉主干粗约为 19.1 mm，左肺动脉主干粗约为 20 mm。 左肺动脉主干全程及其分支（左上肺动脉及其分支为主）及右肺动脉主干远端及其分支（右下肺动脉主干及其分支为主）可见广泛条柱状充盈缺损，几乎填充整个管腔，仅于管壁边缘可见少量造影剂影间断显示。右肺动脉主干内充盈缺损大小约 18.7×27.4 mm，左肺动脉主干内充盈缺损大小约 19.0×28.2 mm。升主动脉粗约为 22.0 mm，弓顶处粗约为 23.3 mm，降主动脉起始处粗约为 19.9 mm，中段粗约为 16.7 mm，穿隔处粗约为 14.2 mm。 两肺内可见多发片状及条状影，部分病灶呈楔形，靠近胸膜下分布，以右肺中叶、下叶及左肺上叶为著，增强后强化不均，部分病变未见强化。腔静脉后淋巴结增大，部分钙化。左肺门可见淋巴结钙化。大气道通畅、未见异常。右侧胸腔少量积液。心包稍著。印象：左右肺动脉及其分支内多发充盈缺损，考虑肺动脉栓塞，右心室内充盈缺损，右房室稍大，肺动脉主干稍粗，两肺多发条片影，部分病变呈楔形——肺梗死，纵隔及左肺门淋巴结增大并钙化，右侧少量胸腔积液，心包稍著。 血管超声：下腔静脉、髂静脉、股静脉、腘静脉、大隐静脉、小隐静脉均未见血栓。 血沉：30 mm/h。 TEG1：凝血因子 正常，纤维蛋白 高，血小板 高，纤溶 正常，R 5.5 min，K 1.2 min，Angle73.2deg，MA 74 mm，EPL 0.1%，LY30 0.1%，G 14.2d/sc，E 284.3d/sc，TMA 23.7 min，A 74.4 min，A30 74.2 mm，CL30 100%，CLT 4.2 min，TPI 113.7/sec，LTE 250 min，SP 5 min，CI 2.8。 凝血五项：PT 13.9(9.4s～12.5s)，FIB3.78（2 g/L～4 g/L），APTT 36.4（25.1s～38.4s），D- 二聚体 2.94（0 mg/L～0.243 mg/L）， ATIII105(83%～128%) 狼疮抗凝集物：1.08（≤ 1.2），正常。 同型半胱氨酸：8.85umol/L(3.2～14.4)，正常。

诊断 处理

初步诊断： (1) 肺动脉及右心室内占位性病变 (2) 重症肺炎、胸腔积液 入院后积极抗感染治疗重症肺炎。诊断「肺栓塞、右心室占位（血栓？）」后，立即给予低分子肝素 100u/kg·次，q12 h。治疗 2 周时，复查右心室占位略有缩小。换用华法林治疗。抗凝治疗 3 个月时，右心室血栓消失。

随访 讨论

1、儿童肺血栓栓塞症和深静脉血栓形成在临床上并不少见，需要临床医生关注： （1）对于存在临床危险因素的儿童，包括外伤、手术、骨折、重症感染和入住 ICU 等，如果合并卧床制动等情况，血栓高危患者应该采取恰当预防措施； （2）对于存在以下临床情况的儿童，应该注意血栓栓塞的风险：①肾病综合征；②抗磷脂综合征；③有血栓性疾病家族史和家族性易栓症，如蛋白 C、蛋白 S 缺陷、抗凝血酶缺陷等；④恶性肿瘤；⑤先天性心脏病或肺血管结构异常等； （3）对于存在以上危险因素的儿童，如果出现：双侧下肢不对称性的肿胀；不能用原发感染解释的发热；不明原因的呼吸困难；不明原因的肺部阴影；不明原因的胸腔积液；不明原因的 D- 二聚体升高；不明原因的低氧血症和低碳酸血症；无法用原发病解释的肺动脉高压等表现，应该注意筛查血栓栓塞可能； （4）一旦明确诊断血栓栓塞性疾病（肺血栓栓塞症或深静脉血栓形成等），即应该给予规范抗凝治疗，包括低分子肝素、华法林等，新型抗凝药物目前尚缺乏循证医学证据；同时要对潜在的危险因素给予关注并积极处理，如肾病综合征、抗磷脂综合征、易栓症等； （5）关于右心血栓问题：急性肺栓塞患者右心血栓发生率为 4%～8%。包括三种类型：A 型，血栓薄而长，蠕虫状移动，与临床重症 PE 相关，心输出量低，肺动脉压高，严重三尖瓣关闭不全，血凝块从外周静脉缓慢地转移至肺血管，此型早期死亡率较高。B 型，早期死亡率低，由静止的非特异性血栓组成，60% 的病例与 PE 无关。C 型，所占比例小，血栓是中间产物，其特点包括可移动、非蠕虫状、有阻塞右心房或心室血流的潜在风险。 CTPA 对诊断 A 型血栓敏感性为 100%，但可能会出现假阳性，如无右心室扩张的患者出现不完全对比灌注时 CTPA 会诊断血栓栓塞。右心血栓的最佳治疗方案目前尚存争议。目前的专家共识是，A 型血栓建议溶栓治疗，B 型血栓予以单独抗凝治疗；血栓通过卵圆孔者建议手术取栓，如果不可行，则推荐单独抗凝治疗，但潜在重症 PE 需要考虑溶栓；C 型血栓建议手术取栓，如果血栓非常大且与随时有右心房或心室流出道梗阻时，应尽快给予处理； （6）对于儿童肺栓塞，规范的抗凝治疗疗程结束后，在考虑停药之前应该进行全面评估，在病因去除之前不要轻易停药，一定要在呼吸科和血液病专家的指导下进行决策； （7）对于儿童肺栓塞，在规范抗凝治疗的情况下，复发或发生肺动脉高压的机率很低，但应该定期评估和监测血栓复发和肺动脉高压的可能； （8）儿童肺栓塞的发生往往对整个家庭有着重要的影响，在临床诊疗过程中需要关注儿童和父母的心理状态，需要兼顾其社会和家庭影响，需要与家属充分沟通病情，需要告知家属，儿童血栓栓塞是一种可防可治的疾病，规范的治疗和随访、积极的参与和配合至关重要。