主诉 病史

一般情况：女，52岁。 主诉：右颞部包块4年。 现病史：患者右颞部红色包块4年，质软，无瘙痒、疼痛，近期增大明显 既往史及家族史：无特殊。

查体 辅查

体格检查：无特殊。 皮肤科检查：右侧颞部可见一大小约3.5×4.5cm红色斑块，部分呈黄色，质软，表面有光泽。右颞部可见毛细血管扩张。局部未扪及肿大淋巴结。 实验室检查：心电图、腹部超声、蛋白电泳未见异常。 对皮损进行了钻取活检，组织病理学检查和电镜扫描结果如下（图c-h）：

图c-d：HE染色示无定形的嗜伊红物质在真皮和皮下沉积； 图e-f：免疫组化显示大量的κ和λ免疫球蛋白轻链； 图g-h：电镜示典型的直径7-10nm的淀粉样纤维。

诊断 处理

最终诊断：原发性局限性结节性皮肤淀粉样变（primary localized cutaneous amyloidosis，PLCA） 治疗方法：刮除术（curettage）完全刮除。

随访 讨论

讨论：PLCA 典型表现为单发或多发的腊样光泽的结节或浸润性斑块，可见于躯干或四肢。而这两例患者是出现在头部。我们在之前的看图挑战中给大家展示了一例头部酷似巨大肿瘤的结节性皮肤淀粉样变。而此例患者为颞部红色斑块。病理学上表现为无定形嗜酸性物质在真皮和皮下沉积（斑疹型和丘疹型则局限于真皮），免疫组化发现κ和λ免疫球蛋白轻链。电镜下可看见淀粉样纤维，呈不分支、不吻合的蛋白丝，直径约7-10nm。治疗可手术或激光切除，术后长期随访，警惕向系统性淀粉样变转变。 来源：Schucht K, Schröder J, Siegmund H, et al. Nodular Cutaneous Amyloidosis at the Temple [J]. Case Reports in Dermatology, 2016, 8(2): 193-196.