席恩综合征-医联

主诉病史

患者，女，48岁，主因“产后闭经无乳20年、反复呕吐、乏力1年、加重1天”入院。20年前自然分娩生育第二胎有产后大出血史？，2年后剖腹产生育第三胎后之后闭经无乳。平素怕冷乏力、体质虚弱，1年来间断恶心、呕吐。多次消化内科住院低钠血症，胃肠镜无明显异常。劳累受寒后于入院前1天出现精神异常，至外院门诊低钠血症，对症补钠治疗后恢复。

查体辅查

入院查体：T35.3℃ ，P56次/分，R18次/分，BP90/60mmHg。轻度粘液水肿面容，眉毛稀疏、腋毛阴毛脱落，甲状腺不大，皮肤色白、乳晕色淡。心肺检查未见异常。腹平软，肝脾肋下未触及。双下肢不肿。实验室检查：即刻血糖 3.1mmol/L,血钠 119.3mmol/L，钾 3.8mmol/L。查随机皮质醇＜22nmol/ml，ACTH＜0.33pg/ml。甲功：T3、T4轻度下降，tSH正常低值。性激素LH、FSH明显下降，GH、IGF-1明显下降。

诊断处理

1.席恩综合征 2.腺垂体功能减退症 3.电解质紊乱治疗：1.静推50%GS40ml。2.静脉滴注糖皮质激素：氢化考的松。3.纠正电解质紊乱，4护胃、营养支持等治疗。

随访讨论

垂体前叶功能减退症，又称西蒙症(Simmond disease)，是由于垂体不同性质的病变，导致多种垂体前叶激素分泌不足，继发地引起甲状腺、肾上腺皮质以及性腺等内分泌腺功能减退。 GH不足的治疗：儿童期起病者应积极补充GH，具体治疗方法同GH缺乏性侏儒症。成年起病者如存在GH不足，是否应补充GH尚无统一意见。不过，晚近的许多资料显示，补充GH具有改善生活质量，增加骨密度，减轻肥胖等益处。因此，对于经济条件许可者最好给予GH制剂。氢化可的松为生理性糖皮质激素，故为首选。状腺激素替代治疗应从小剂量开始，逐渐增加剂量。 LH/FSH不足的治疗比较复杂，其治疗方案应根据年龄(少年还是成年)、性别、病变部位(下丘脑还是垂体)、有无生育要求而确定。