膜性肾病合并IgA肾病-医联

主诉病史

主诉：因“双下肢水肿3 月”入院；病史：患者, 女性, 43岁, 主因双下肢水肿3月入院, 患者入院前3月无明显诱因出现双下肢水肿, 无发热，无恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适，无皮疹、关节痛，无尿频、尿急、尿痛，当地医院就诊，查尿蛋白(+++), 潜血(+++), 予抗感染治疗, 效差, 尿持续异常, 按慢性肾炎治疗, 尿蛋白无减少, 仍双下肢水肿而入院。既往健康。

查体辅查

入院时查体:T36.1 ℃, 脉搏84次/min, 血压180/120 mmHg, 双下肢中度指凹性水肿, 余未见异常。辅助检查：尿蛋白(+++), 潜血(+++), 镜检红细胞33 -36个/高倍视野, 24 h尿蛋白定量3.37 g/d, ALB为33.2 g/L。血脂升高(胆固醇:6.52 mmol/L, 甘油三脂3.47 mmol/L), 免疫球蛋白IgG、IgA、IgM, 补体C3、C4均在正常范围;血乙型肝炎及丙型肝炎标志物、自身抗体均阴性。肾功能及肝功能检查未见异常, B超肝、脾及双肾结构、大小正常。经皮肾穿刺活检光镜21个肾小球, 基底膜广泛空泡变性, 系膜细胞及基质轻度弥漫性增生, 上皮下、系膜区可见嗜复红蛋白沉积;肾小管上皮空泡变性及颗粒变性。肾间质未见明显病变, 小动脉管壁增厚, 管腔狭窄, 免疫荧光9个肾小球, IgA(+++)沿系膜区沉积, IgG(+ +++)、IgM(+++), C3(+)沿毛细血管壁沉积。电镜1个肾小球, 基底膜节段性增厚, 系膜细胞及基质增生, 上皮下可见少量电子致密物及系膜区高密度电子致密物沉积, 上皮细胞足突节断性融合。肾小管、肾间质及小动脉未见特殊病变。

诊断处理

诊断:系膜增生性IGA肾病伴膜性肾病治疗：患者表现为肾病综合征, 人院后服用足量泼尼松(60 mg)1.5月余, 尿蛋白无下降, 故加用环磷酰胺治疗, 治疗2个月时, 肾病综合征即缓解, 24 h尿蛋白定量降至0.22 g。同时给予护胃、补钙等对症支持治疗。

随访讨论

讨论：膜性肾病临床上以肾病综合征或大量蛋白尿为突出表现。发病缓慢, 高峰年龄为中老年人IgA肾病可表现肾病综合征和多种肾炎, 伴有镜下或肉眼血尿。常有消化道、呼吸道或泌尿生殖道感染的症状。男性稍多于女性, 以中青年好发。膜性肾病合并IgA肾病的病例, 患者年龄低于膜性肾病的好发年龄, 膜性肾病合并IgA肾病有其特征, 而不仅仅是二者的同时并存。膜性肾病合并IgA肾病的患者预后良好。