主诉 病史

患者，男，17 岁，因颜面部水肿 20 d，双下肢水肿 5 d，于 2010年 2月15 日入院。患者 20 d 前无诱因出现颜面部水肿，5 d前出现双下肢水肿，当地医院查尿常规蛋白（＋＋＋），潜血（＋＋）。病程中无肉眼血尿，无皮疹及不规则发热，尿量较前减少，每天800 ml左右，体重增加4 kg。

查体 辅查

入院查体：血压 128/80 mm Hg，体重 65 kg。皮肤无皮疹及出血点。双眼睑轻度水肿。咽部轻度充血，扁桃体无肿大。双肺未闻及干湿啰音。腹部移动性浊音阴性。双下肢中度水肿。 实验室检查：血总蛋白（TP）32.5 g/L，白蛋白（ALB）15 g/L，球蛋白（GLO）17.5 g/L，总胆固醇（TC）8.9 mmol/L，甘油三酯（TG）2.9m mol/L，尿素氮（BUN）6.34 mmol/L，肌酐（Cr）52 μmol/L，血尿酸（UA）446 μmol/L。免疫球蛋白 IgA、IgM、IgE、抗链 O、类风湿因子（RF）和补体 C3、C4 正常，IgG 4.46 g/L（正常值 7～15 g/L）。ANA及 ENA 抗体谱阴性。尿沉渣镜检 RBC 14～26 个/HP，变形红细胞占 75%。尿蛋白定量 7.84 g/24 h。肾图双肾 GFR 100.47 ml/min。超声显示双肾大小、形态正常。于 2月 18 日行肾穿刺活检，肾脏病理（见下图 ），提示IgA、IgG沉积。

诊断 处理

诊断：膜性肾病合并系膜增生性 IgA肾病。患者于 2010 年2月 26 日给予甲泼尼龙 40 mg/d静脉滴注及利尿剂对症治疗，3 月 3日水肿减轻，复查 血 TP 42.6 g/L，ALB 22.1 g/L，GLO 20.5 g/L，24 h尿蛋白定量 5.84 g，改为甲泼尼龙片 40 mg/d 口服，环磷酰胺（CTX）50 mg 口服，2 次/d 及氯沙坦钾 50 mg/d口服。治疗 7 周时复查尿蛋白定量 0.17 g/24 h，TP 72.2 g/L，ALB 49.3 g/L，GLO 22.9 g/L，甲泼尼龙第 9周开始减量，每 10 天减 4 mg，减量至 8 mg/d 时维持至 18 个月减量停药，CTX服用至 3个月时停药，总量9 g，继续口服氯沙坦钾 50 mg/d 治疗。

随访 讨论

随访：至 2013 年8 月总共随访 41个月，复查尿蛋白定量 0.12 g/24 h，尿沉渣：RBC 3～5 个/HP，血TP 76.6 g/L，ALB 52.0 g/L，GLO 24.6 g/L，BUN 5.3 mmol/L，Cr 67 μmol/L，病情稳定。 讨论：关于原发性膜性肾病合并 IgA 肾病的诊断，目前尚无统一的标准。在原发性膜性肾病合并 IgA 肾病的诊断中，首先应注意除外肿瘤、狼疮性肾炎、乙型和丙型肝炎病毒相关性肾炎所致继发性肾脏病。仅依据免疫荧光标记和光镜难以确诊，免疫荧光标记结合电镜在诊断中具有重要意义。 doi：10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2013.24.081