不典型川崎病一例-医联

主诉病史

患儿，男，5个月龄，因“发热7天，腹胀6天”入院。入院前1周患儿发热，热峰40.0℃，外院抗感染治疗，热不退，出现腹胀。入院前2天患儿阴囊出现红肿伴脱皮，病初患儿有一过性双眼球结膜充血。平素患儿即有腹胀，时轻时重，家长未予重视。

查体辅查

查体：T 38. 5℃，呼吸急促，卡介苗接种处见红肿，双颌下触及3枚肿大淋巴结，直径约2.5cm，质软，有压痛，活动度可，边界清，心肺体检未见异常。腹膨隆，腹围53cm，叩诊鼓音，阴囊红肿明显，表皮有剥脱，双足底硬肿，肛周红肿、脱屑。辅助检查：血常规：WBC 28.4x10∧9/L，N 0.668， L 0.223，RBC 3.25x10∧12/L，HGB 89g/L，PLT 140x10∧9/L，CRP 136mg/L，ESR 22mm/小时；CK-MB 19.2U/L，LDH 305.2U/L；肝功能：血脂无异常，总蛋白正常，白蛋白22.3g/L；心脏彩超冠状动脉无异常；腹部CT示腹壁疝；血培养阴性。入院后予加强抗感染治疗，患儿仍持续发热，T38.0～40.0℃。

诊断处理

入院第2天患儿全身出现红色斑丘疹，不痒，考虑“不典型川崎病”，立即予静脉丙球静脉应用，“阿司匹林”口服。第3天患儿热退，复查血常规：WBC 23.4x10∧9/L，N 0.6，L 0.311，HGB 84g/L，PLT 315x10∧9/L。第5天患儿全身皮疹消退，肿大淋巴结消失。再次复查血常规：WBC 22.1x10∧9/L，N 0.498，L 0.386，HGB 88g/L，PLT 650x10∧9/L；予以“双嘧达莫” 口服。治疗期间辅以输人血白蛋白，患儿阴囊水肿很快消退。患儿住院7天。出院时复查血常规：WBC 18.0x10∧9/L，N 0.4，L 0.6，HGB 90g/L，PLT 500x10∧9/L； CRP 20mg/L；ESR 10mｍ/小时；复查心脏彩超仍未见异常，出院半月后复诊时血常规 WBC 10.0x10∧9/L，N 0.412，L 0.53，HGB 92g/L，PLT 350x10∧9/L。嘱添加辅食，以改善贫血，3个月后复查心脏彩超仍未见异常。恢复期患儿出现双足趾、肛周及双手指末端膜状脱皮。

随访讨论

讨论：川崎病是一种急性、自限性且病因不明的一种全身性血管炎。好发于婴幼儿，已成为小儿获得性心脏病的主要原因，早期诊断及时治疗是预防川崎病冠脉损害的关键。随着近年对该病认识的提高，一些表现不典型及不完全符合川崎病诊断标准的病例诊断率越来越高。由于患儿受累部位不同，表现形式不一，此病极易被误诊，由此而错过此病的最佳治疗时间，增加冠状动脉瘤的发生率，对患儿健康造成极大的影响。急性发热期（病程1～10天）应与急性淋巴结炎、急性扁桃体炎、病毒性心肌炎、猩红热、麻疹等相关疾病相区别。对于临床表现不典型病例需要反复监测血小板、白细胞、血红蛋白、血沉、CRP等，>75%的川崎病有CRP升高，中性粒细胞升高，血沉增快，血小板进行性升高，白细胞降低及血红蛋白下降。需定期监测超声心动图。早期静脉用大剂量丙种球蛋白及阿司匹林有助于降低冠状动脉瘤的发生率，在不用静脉注射丙种球蛋白及口服阿司匹林的情况下15%～20%的患儿会出现冠状动脉瘤，早期应用可降低冠状动脉瘤的发生率。近年来，轻型及不典型川崎病病例有增加的趋势，故全面深入的调查研究、详细的病史采集和体检是正确诊断的关键。本病为自限性疾病，大多数患儿预后良好。复发见于1%~2%的患儿。未经有效治疗的患儿15%~ 20%可发生冠状动脉瘤；大多数冠状动脉瘤呈自限性经过，多数于2年内消退，因冠状动脉瘤，血栓闭塞，心肌炎而导致死亡的病例仅占1%~2%，恢复期应加强监测，防止猝死。患儿必须坚持随访，于出院后1、3、6个月及1~2年进行1次全面的检查（包括体检、心电图及超声心动图等）。同时9个月内应避免麻疹、风疹、腮腺炎等免疫活疫苗的接种。