主诉 病史

患儿，男，6岁，因“头痛呕吐1d，抽搐3h”，于2011年2月28日凌晨入院。患儿入院前ld头痛剧烈以枕后明显，伴呕吐呈喷射样，外院予头颅CT检查未见异常。后出现抽搐，前后持续约3h，予安定等处理后逐渐缓解。既往史：2010年8月起有阵发性头痛呕吐，一过性视物模糊；平素有阵发性脾气暴躁。2010年l0月26日因左侧输尿管狭窄，肾积水在湖南省湘雅医院行肾盂离断成形，DJ管内引流术。 家族史：父母体健，有一哥哥，无家族遗传病。

查体 辅查

查体：T37℃，BP170/120mmHg(1mmHg=0.133kPa)，神志清，阵发性烦躁，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，心肺无异常，腹软，神经系统无阳性体征。 入院后予硝普钠静脉滴注1μg/(kg·min)逐渐加量，以及呋塞米等降压处理，血压稍有有降，下午患儿进入浅昏迷状态，再次予头颅CT检查示有大面积脑梗死(左侧额叶及放射冠区)，见图1A。当晚患儿再次出现肢体抽动，血压再次升高，最高达220/150 mmHg，体温上升至39℃转入ICU。在ICU给予冰毯降温，24 h有创血压监测，硝普钠升至4μg(kg·min)，以及呋塞米、甘露醇、丙戊酸钠止惊，营养脑细胞等处理血压稍有下降，但仍不理想。用药3d后停用硝普钠，改用地尔硫卓、尼群地平、特拉唑嗪等降压，4d后血压下降至140～150/95～105mmHg，神志转清，能进食后转儿科监护病房。病情逐渐好转，体温正常，食欲增加，能正确回答问题，大小便能自解，但仍有阵发性头痛，血压有波动后调整降压药为特拉唑嗪、氨氯地平、复方阿米洛片后好转。

辅助检查：尿常规：蛋白(+++)；腹部B超：左肾轻度积水，肾实质回声均匀。心电图：左心室高电压，部分P波改变。肾功能：尿素氮8.11mmol/L，肌酐38/μmol/L，胸腹部CT(平扫+增强)：未见异常：尿香草扁桃酸：正常，尿高香草酸：正常。血醛固酮(立位)：275.22pg/ml(正常值63～239pg/m1)，血肾素(立位)：正常，血管紧张素I(立位)：14.4ng/ml[正常值(85.3±30.0)ng/ml]，血管紧张素Ⅱ(立位)：838.97pg/ml[正常值(85.3±30.0)pg/m1]；血醛固酮(卧位)：230.02pg/ml(正常值48.5～123.5pg/m1)，血肾素(卧位)：1.63ng/(ml·h)[常值0.05～0.97ng/(ml·h)]，血管紧张素I(卧位)：14.47ng/ml，血管紧张素lI(卧位)：678.72pg/ml、复查尿常规：蛋白(+)，肾功能正常。胸电图：各导为弥漫性1～4.5Hz中低波幅混合慢波，复合大量低-极低波幅快波：闪光刺激：无特殊：肾血管成像示：腹主动脉未见异常，排除肾动脉狭窄。治疗期间复查头颅CT示梗死灶稍缩小(图1B)，恢复期复查头颅CT未见异常(图1C)。腹部B超：未见肾积水。尿常规：蛋白阴性。

诊断 处理

出院后血压仍有波动，2011年8月患儿就诊于上海新华医院进一步诊治明确高血压病因。外院再次查肾素0.10ng/(ml·h)正常，血管紧张素Ⅱ>800pg/ml，肾动态显像+肾有效血流量测定：左肾形态欠规整，双肾皮质功能轻度下降。 诊断：考虑肾性高血压 治疗：予福辛普利10mg，每日1次，络活喜2.5mg，每晚1次，血压正常。

随访 讨论

讨论：小儿继发性高血压虽然患病率仅为0.1％，但往往程度重，发病急，成为儿科临床关注和急救的病种。日前将伴有心脏、肾脏和中枢神经系统等靶器官损伤的重症高血压称高血压危重症。本例患儿长时间有阵发性头痛，视物模糊病史达1年，但一直未监测血压，以抽搐伴头痛入院，测血压达170/120mmHg才发现，入院前头颅CT未见异常，ld后很快神志不清，肢体偏瘫，头颅CT示有脑梗死。治疗重点予积极降血压，减轻脑水肿；在降压方面我们认为对恶性高血压必须采取联合使用2～3种降压药方能收到效果。硝普钠既能扩张小动脉，又能扩张小静脉，至今仍是治疗高血压脑病的首选。但由于其代谢产物硫氰酸盐经肾脏排泄，有肾功能损害的病例出现中毒危险性增大。本病例开始单独使用硝普钠后血压有所下降，但下降缓慢，且开始患儿有尿蛋白阳性，尿素氮增高，用药3d后谨防其毒性换用地尔硫卓、尼群地平、特拉唑嗪后血压下降。在降压同时使用安定止惊，甘露醇等降颅压，并着重保护心脑肾功能。本例患儿神志转清后予α受体阻滞剂、钙离子拮抗剂等降压药口服后血压一直不能完全降至正常，治疗期间复查头颅CT示梗死灶稍缩小，后予肾血管造影排除肾动脉狭窄，并发现肾素、血管紧张素Ⅱ明显增高，改用血管转化酶抑制剂福辛普利后，血压控制正常水平。2个月后复查头颅CT梗死灶消失，患儿正常行走，未影响正常生活。 重症高血压引起脑部改变是因为血压急剧升高导致的脑水肿和脑组织损伤，其产生与否与血压增高的缓急有关，血压增高快意味脑血流灌注增加，灌注增加到一定程度时脑循环对血压的升高出现自动调节，表现为脑小血管收缩，使脑灌注在一个较大的血压波动范围维持恒定，但血压上升超过一定水平。脑循环不能再自动调节，脑动脉扩张，脑灌注再度上升，脑微循环血管内皮损伤，通透性增加形成脑水肿，而儿压迫血管使之闭塞造成脑组织缺血，临床出现急性脑病、脑梗死等症状。