主诉 病史

主诉、病史：患者青年男性，“双下肢伴颜面部水肿1月余”，患者于1个月前行痔疮手术治疗时尿检发现尿蛋白强阳性(+++)，术后1周出现双下肢水肿伴乏力、纳差，颜面部轻度水肿，无血尿，无尿急尿痛，患者未进行检查及治疗，1天患者自觉乏力、纳差较前加重，伴有头晕，恶心呕吐，为进一步治疗来院，既往史：无肝炎、结核及其他传染病史，无皮疹、关节痛及脱发史，无明确有害物 质接触史及特殊用药史。家族史：父亲有肾囊肿病史。

查体 辅查

查体：眼睑及双下肢轻度水肿，咽部轻度充血，血压130/80mmHg，心肺（-）。 辅助检查：血常规正常； 尿蛋白强阳性(+++)，尿沉渣镜检(一)；24h尿蛋白4．87g；血清清蛋白20．5g/L，血清总胆同醇10．28mmol／L,三酰甘油1．87mmol／L,肾功能正常；活化部分凝血酶原时间46．6 s；纤维蛋白原7．53g／L；IgG 3．13g/L，IgA 1．65g/L,IgM 1.05g/L，补体C3 1.55g/L,C4 0.35g/L；肝炎病毒标志物榆测、梅毒螺旋体抗体、HIV—Ab均阴性；抗核抗体谱、抗中性粒细胞抗体均阴性；双肾B超：左肾5．3cmxll．Ocm，右 肾4．9cmxll．5cm，皮质厚O．8～0．9cm，双肾形态正常，皮质回声增 强，皮髓分界欠清晰，双肾扫见多个液暗区，最大2．1cm，集合系统 未见分离及光团，双肾输尿管、膀胱未见明显异常；CDFI示双肾 动脉频谱形态正常，血流速度和阻力指数在正常范围。腹部CT平扫：双肾可见多发大小不等类圆形病灶，呈水样均匀低密度，边界清晰，最大2．2cmx2cm，肝、脾及胰腺未见异常。清洁中段尿培养： 大肠埃希氏菌。菌落计数：2000 CFU／ml。胸片、心电图未见异常。

诊断 处理

诊断：多囊肾，肾病综合征 治疗：明确诊断后给予泼尼松(60rag，每天1次)，辅以低分子肝素钠、双嘧达膜抗凝，辛伐他汀降脂，抗感染及保肾治疗。激 素治疗约10d后复查24h尿蛋白1．29；血清清蛋白23．19／L。患 者水肿消退，精神、体力、食欲均明显改善，复查中段尿培养转阴， 予以带药出院，嘱咐定期门诊随访。足量激素应用4周后，门诊复 查尿蛋白转阴，患者一般情况良好。用药8周后泼尼松开始规律减量，患者随后多次复查尿检阴性，病情稳定。

随访 讨论

随访、讨论：多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本征临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病，为多囊肾的常见类型。该患者多囊肾合并肾病综合征，虽然给予激素治疗后缓解，最终进入肾衰竭期不可避免，定期检测肾功能，多囊肾变化等。