主诉 病史

男性，16 岁。 主诉：双下肢水肿1 月余。 现病史：患者于1 个月前行痔疮手术治疗时尿检发现尿蛋白强阳性（+++），术后1 周出现双下肢水肿伴乏力、纳差。 家族史：父亲有肾囊肿病史。

查体 辅查

查体：眼睑及双下肢轻度水肿，咽部轻度充血。 辅查：尿蛋白强阳性（+++）；24 h 尿蛋白4.87 g；血清清蛋白20.5g/L,血清总胆固醇10.28mmol/L,三酰甘油1.87 mmol/L；活化部分凝血酶原时间46.6 s；纤维蛋白原7.53g/L；IgG3.13 g/L,IgA 1.65 g/L, IgM 1.05 g/L, 补体C3 1.55 g/L,C4 0.35 g/L；双肾B 超：形态正常，皮质回声增强，皮髓分界欠清晰，双肾扫见多个液暗区；腹部CT 平扫：双肾可见多发大小不等类圆形病灶，呈水样均匀低密度，边界清晰。清洁中段尿培养：大肠埃希氏菌，菌落计数：2000 CFU/ml。

诊断 处理

诊断：多囊肾，肾病综合征。 治疗：给予激素（泼尼松60mg，每天1 次），辅以低分子肝素钠、双嘧达膜抗凝，辛伐他汀降脂，抗感染及保肾治疗。

随访 讨论

随访：用药8 周后泼尼松开始规律减量，患者随后多次复查尿检阴性，病情稳定。 讨论：多囊肾是常见的单基因遗传病，依发生频率高低依次为：局灶节段肾小球硬化、微小病变型肾病及膜性肾病。该患者大量蛋白尿、低蛋白血症，肾病综合征诊断明确，不排除多囊肾合并原发性肾病综合征。患者年轻，以单纯蛋白尿为主而无明显镜下血尿，推测其肾脏病理类型较轻，如微小病变型、轻度系膜增生型可能。该病至今仍无特效治疗，对早期病变多主张保守治疗。尿蛋白是促进肾功能恶化的危险因素，应予积极治疗。该患者肝、肾功能正常，无应用糖皮质激素的绝对禁忌，可以按照原发肾病综合征常规治疗，在使用糖皮质激素同时，需清除感染并预防感染发生。